复发性多软骨炎是一种罕见的导致软骨发炎的疾病。它最常影响你的耳朵、关节和鼻子。

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Anatolijs Jascuks / EyeEm/Getty Images

研究人员不清楚为什么有些人会患上罕见的炎症性疾病,即复发性多软骨炎,但他们认为这是在免疫细胞攻击健康的软骨细胞时发生的。

复发性多软骨炎患者的受影响区域会突然出现疼痛或肿胀,随后会有一段时间缓解,症状消退。复发性多软骨炎患者的前景往往是好的。但有些人会出现可能危及生命的呼吸或心血管问题。

本文将解释这种罕见的情况,并提供有关症状的更多细节,为什么会发生这种情况,以及如何治疗这种疾病。

“复发”是指病情会导致症状复发。“多软骨炎”意味着它会导致软骨的许多不同区域出现问题。

世卫组织将其归类为软骨病,这是一种软骨疾病。软骨是一种坚硬的结缔组织,在你的身体中有许多功能,例如:

  • 减少关节间的摩擦
  • 吸收冲击
  • 让你的鼻子和耳朵更有结构

久而久之,复发性多软骨炎可引起 缓慢但不可逆的损害 .身体任何含有软骨的部位都可能受到影响。它最常发生在男女之间40和55岁了。

复发性多软骨炎通常以关节软骨突然疼痛或压痛开始单耳或双耳.突然发作可能持续几天到几周。

你的耳朵

耳朵症状在大约 90% 有复发性多软骨炎的人。通常情况下,你外耳坚硬的部分会受到影响,而你的耳垂会幸免。

您可能会出现以下症状:

  • 疼痛
  • 温柔
  • 肿胀
  • 发红
  • 变色

有些人会出现耳道塌陷或耳内结构发炎。这些结构的损伤可导致听力损失和相关症状:

关节

超过70%的人会出现关节疼痛和肿胀,持续数周到数月。症状往往与关节炎.关于30%大多数人的第一症状是关节痛。

具体来说, 关节 手、手指和手腕周围最容易受到影响。

鼻子

超过50%复发多软骨炎的人在某个时候会出现鼻子症状它会导致你鼻子柔软部位周围的突然疼痛和压痛。

在某些情况下,鼻子可能会严重受损并塌陷。这种情况被称为鞍鼻

你的眼睛

之间的 20%和60% 的人会出现眼部症状包括:

心血管症状

心血管疾病在25%至50%有复发性多软骨炎的人可能会很严重。症状可能包括

呼吸系统

关于 50% 的人的喉管或气管受累。症状可能包括:

呼吸系统并发症 最常见的 死因

中枢神经系统症状

脑和脊髓受累大约发生在 3% 的人。症状可能包括:

复发性多软骨炎很难诊断,因为没有单一的血液或影像学检查可以提供明确的诊断。它还可以反映影响身体不同部位的其他疾病的症状。

从症状出现到接受诊断的平均时间报告为 2.9年

诊断步骤

医生通常根据你的症状和体征来诊断复发性多软骨炎。 六分之三 接受诊断需要满足以下六个标准:

  1. 双耳软骨再次发炎
  2. 鼻子软骨发炎
  3. 非侵蚀性炎症性关节炎,也就是说骨头末端和下面的软骨没有损失
  4. 眼睛的中层或外层发炎
  5. 呼吸道软骨发炎,包括喉部或气管软骨发炎
  6. 内耳结构受损,至少导致以下一种情况:
    • 听力损失
    • 耳鸣
    • 眩晕
这有用吗?

如果医生怀疑你有复发性多软骨炎,他们可能会进行计算机断层扫描(CT)来检查气道变化。他们可能还会点:

  • 正电子发射断层扫描(PET -CT)成像
  • 受影响关节的活检
  • 血液测试

目前还不清楚是什么原因导致复发性多软骨炎,但它被认为是一种自身免疫性疾病。人有时会产生抗体 II型胶原 这表明,当你的免疫系统攻击构成软骨结构的蛋白质纤维时,就会发生这种情况。

与许多其他自身免疫性疾病一样,研究人员认为,当基因易感性的人暴露于以下触发因素时,可能会发生这种疾病:

关于 30% 有另一种自身免疫性疾病类风湿性关节炎是最常见的。

目前还没有标准的治疗方法来治疗复发性多软骨炎。治疗主要围绕治疗症状展开。

轻度疾病可以通过药物减轻炎症控制,例如:

在严重的情况下,糖皮质激素可能需要口服强的松龙或很少通过静脉注射的甲基强的松龙来减少炎症。

对于不能服用糖皮质激素或糖皮质激素时,建议使用生物药物 不是有效的 .这些药物会抑制你的免疫系统活动。最常用的生物制剂是英夫利昔单抗。

在一个 2018年的研究 研究人员发现,在对其他治疗无效的复发性软骨炎患者中,只有19%在6个月时对生物制剂有完全缓解。

在一个 2022年的研究 在美国,研究人员发现初步联合使用泼尼松龙和免疫抑制剂治疗可能会延缓复发。

研究人员还不完全确定为什么会出现复发性多软骨炎,也没有治愈方法。这可能是遗传和环境因素共同作用的结果。

你可以通过定期与医生进行随访并按处方服药来减少发作的次数。

你可能还会发现,写日记,记录你何时爆发情绪,以及你接触到的潜在触发因素,这很有帮助。随着时间的推移,你可能会注意到爆发的模式,并更好地理解引发它们的原因。

复发性多软骨炎患者的前景是一般的好.至少91%的人能活下来 10年 .最常见的危及生命的症状是气道衰竭。

复发性多软骨炎是一种罕见的疾病,它会导致耳朵、鼻子和关节等身体部位的软骨破裂。大多数人都有良好的前景,但有些人可能会患上危及生命的并发症,如气管塌陷。

如果医生怀疑你有复发性多软骨炎,他们可以安排检查来帮助排除其他疾病。他们还可以帮助你制定一个治疗计划,以减少你的突发事件。