ITP，或称免疫性血小板减少症，是一种由于血小板数量低而导致的凝血障碍。它可以是急性或慢性的，但很少危及生命。除非情况严重，药物通常可以解决这个问题。

免疫性血小板减少症，简称ITP，是一种免疫疾病，血液不能快速凝结因为身体没有足够的血小板。

因此，ITP可导致内部以及皮肤上和皮下过度瘀伤和出血。

患有ITP的人通常在皮肤上或口腔内有许多紫色的瘀伤，称为紫癜血小板计数低．这些瘀伤也可能表现为针尖大小的红色或紫色点，有点像皮肤上的皮疹，这被称为瘀点．

ITP曾被称为特发性血小板减少性紫癜，但是名字变了．这种情况不再是特发性的(这意味着没有已知的原因)，因为研究人员现在知道这种情况是自身免疫疾病，而“紫癜”从名字中去掉了，因为周围有很多人三分之一新诊断的患者无出血。

每百万人中约有50至150人患有这种疾病，任何人在任何年龄都可能发生，但在成年人中更为普遍60岁以后．

大约40%的病例发生在儿童身上，尽管它似乎最常发生在2到4岁的儿童身上。这在他们患了另一种病毒性疾病，如水痘、腮腺炎和麻疹后尤其如此。

ITP主要有两种类型:

  • 急性国际旅游业伙伴关系。这种类型是短期的，持续时间少于6个月。这是儿童最常见的一种紊乱。
  • 慢性ITP:这种长期形式持续6个月或更长时间，最常见于成年人，但它可以影响任何人。

血小板是在骨髓中产生的。它们有助于血细胞相互粘附和蛋白质，以密封和愈合伤口和割伤。但是当你血小板水平低与ITP一样，伤口止血和愈合需要更长的时间。

ITP患者血小板水平低是因为如果你患有这种免疫疾病，你的免疫系统抗体会攻击并破坏血小板。

ITP不具有传染性，不能从一个人传给另一个人。但它可以被分类为主要的，这意味着它是自己发生的，也可以是次要的，这意味着另一种情况触发了它。

次级ITP的可能诱因包括

ITP被称为“特发性”，这意味着它没有已知的病因。这是因为这种情况不是遗传性的，并且没有任何已知的原发性ITP易感性。

ITP并不总是引起明显的症状。患有ITP的人也可以长时间无症状，直到发作才有任何症状。

如果有症状，最常见的症状包括:

  • 很容易擦伤，即使你不记得碰过什么东西
  • 针尖大小的瘀点，或者红紫色的小点，看起来就像皮肤上的皮疹，通常在小腿上
  • 自发流鼻血
  • 牙龈出血
  • 伤口需要很长时间才能止血或结痂
  • 尿血
  • 便血
  • 月经异常重
  • 手术中大量出血

要被诊断为ITP，你的医生会先进行一次完整的身体检查。他们会询问你的病史和你正在服用的药物。

你的医生还会要求进行血液测试，测试内容包括:

你的医生也会要求血涂片．在这个过程中，你的一些血液被放在玻片上，并在显微镜下观察，以验证在全血细胞计数中看到的血小板的数量和外观。

如果你有低血小板计数，你的医生也可能会要求骨髓试验．如果你的骨髓异常，你的低血小板计数可能是由其他疾病引起的，而不是ITP。

但如果你患有ITP，你的骨髓就会正常。这是因为血小板离开骨髓后会在血液和脾脏中被破坏，而不是在骨髓中。

医生会根据以下因素选择治疗方案:

  • 你的血小板总数
  • 你多久出血一次
  • 你流了多少血

在某些情况下，不需要治疗。例如，发展为急性ITP形式的儿童通常在6个月或更短时间内康复，无需治疗。

患有较轻ITP病例的成年人也可能不需要治疗。但你的医生仍然希望监测你的血小板和红细胞计数，以确保你将来不需要治疗。

血小板计数过低会使你有大脑或其他器官自发出血的风险，而红细胞计数过低可能是内出血的迹象。

药物

如果你或你的孩子需要治疗，你的医生可能会把药物作为第一个疗程。治疗ITP最常用的药物包括:

糖皮质激素

你的医生可能会给你开皮质类固醇比如强的松(Rayos)，它可以通过降低免疫系统的活性来增加血小板计数。

静脉注射免疫球蛋白

如果你的出血已经达到临界水平，或者你要做手术，需要迅速增加你的血小板计数，你可能会被给予静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)。

Anti-D免疫球蛋白

这是为rh阳性血液的人准备的。像IVIg治疗一样，它可以迅速增加血小板计数，甚至可能比IVIg起作用更快。但它可能有严重的副作用，所以个人应该谨慎对待这种治疗。

美罗华(利妥昔单抗)

这种抗体疗法针对负责产生攻击血小板的蛋白质的免疫细胞。当这种药与免疫细胞B细胞结合，它们就会被破坏。这意味着能够制造攻击血小板的蛋白质的细胞变少了。但目前尚不清楚这种疗法是否有长期益处。

血栓生成素受体激动剂

血栓生成素受体激动剂，包括罗米普洛替姆(Nplate),eltrombopag(Promacta)，通过使你的骨髓产生更多的血小板来预防瘀伤和出血。这两种药物都已被美国食品和药物管理局(FDA)批准用于治疗慢性ITP引起的低血小板计数。

一般免疫抑制剂

一般的免疫抑制剂通常只在上面列出的其他药物不能改善你的症状和你有严重的ITP情况下才开。

免疫抑制剂抑制免疫系统的整体活性，而不仅仅是免疫系统中与ITP相关的特定成分。因此，它们可能会产生严重的副作用。

这些药物现在一般都避免使用。

抗生素

幽门螺杆菌大肠杆菌是导致大多数消化性溃疡的细菌，在一些人身上与ITP有关。因此，如果其他药物不起作用，一些医生可能会考虑开抗生素治疗来消除幽门螺旋杆菌因为这已经被证明有助于增加一些人的血小板计数。

但这一策略的有效性还需要更多的研究，所以它不是标准治疗方法。

手术

如果你有严重的ITP，药物并不能改善你的症状或血小板计数，你的医生可能会建议手术切除你的脾脏。这叫做脾切除术。

脾切除术通常不用于儿童，因为自发缓解率高或意外改善。脾切除术还会增加未来某些细菌感染的风险。

紧急救治

严重或广泛的ITP需要紧急治疗。这通常包括输注浓缩血小板和静脉注射皮质类固醇甲基强的松龙(Medrol)， IVIg或抗d治疗。

生活方式的改变

你的医生也可能会建议你改变一些生活方式，包括:

  • 避免服用某些会影响血小板功能的非处方药，如阿司匹林、布洛芬(雅维、布洛芬)和血液稀释药物华法令阻凝剂(香豆素)
  • 限制酒精的摄入(饮酒会对血液凝结产生不利影响)
  • 选择低强度的活动，而不是竞争性运动或其他高强度的活动，以降低受伤和出血的风险

对ITP孕妇的治疗取决于血小板计数。如果你有轻微的ITP病例，除了仔细监测和定期验血外，你可能不需要任何治疗。

但如果你的血小板计数极低，而且是在怀孕后期，你更有可能在分娩期间和分娩后经历严重的大出血。在这些情况下，你的医生会和你一起确定一个治疗方案，这将有助于保持安全的血小板计数，而不会对你的宝宝产生不利影响。

如果你经历了ITP以及其他严重的怀孕状况，如子痫前期，你也需要治疗。

虽然大多数患有ITP的母亲所生的婴儿不会受到这种疾病的影响，但有些婴儿出生时或出生后不久血小板计数就低。血小板计数极低的婴儿可能需要治疗。

ITP最危险的并发症是出血，特别是脑出血，这可能是致命的。但严重出血是罕见的。

事实上，ITP的一些治疗方法比疾病本身的风险更大。例如，长期使用皮质类固醇会导致严重的副作用，包括:

切除脾脏的手术会增加细菌感染的风险，如果感染的话，还会增加患上重病的风险。如果你做了脾切除术，重要的是要注意任何感染的症状，并及时报告给你的医生。

对于大多数ITP患者来说，这种情况并不严重或危及生命。例如，儿童的急性ITP通常在6个月或更短时间内不经治疗就会消退。

然而，慢性ITP可以持续很多年。尽管如此，患有这种疾病的人仍然可以活几十年，即使是那些病情严重的人。许多ITP患者能够安全地管理他们的病情，没有任何长期并发症或寿命缩短。