蕈样真菌病

什么引起蕈样肉芽肿?

医生们不确定蕈样肉芽肿和其他类型t细胞淋巴瘤的确切原因。当T细胞发生变化或突变并转变为癌细胞时，蕈样真菌病可能开始。T细胞或T淋巴细胞是白细胞，通常帮助免疫系统保护身体。

目前还不清楚是什么原因导致t细胞发生变化。一些研究发现，环境中的某些细菌、病毒或化学物质可能在引起蕈样肉芽肿中发挥作用。

在一个 2020年的研究 有Sezary综合症(一种相关的t细胞淋巴瘤)，研究人员发现一种生活在皮肤上的常见细菌过度生长taphylococcus球菌在某些情况下，金黄色葡萄球菌可能引发t细胞变化。

在这项研究中，人们在服用减少这种细菌类型的抗生素药物后，症状有所改善。

遗传和其他因素也可能增加患蕈样真菌病的风险。某些类型的基因或染色体突变可能会增加患这种皮肤病的风险。一项临床研究发现 18% 蕈样真菌病或色扎利综合征患者的基因突变相同。

什么是Sézary综合征?

Sézary综合症是一种相关的疾病，来自皮肤的不规则T细胞进入血液 2019个研究 ．这种情况有时发生在蕈样真菌病的晚期，但患有Sézary综合征的人往往在早期也有这些细胞。

Sézary综合征是一种侵袭性较强的t细胞淋巴瘤。它的主要特点是红皮病这是一种覆盖全身的皮肤发红。在早期，它看起来像湿疹。

除了红皮病，Sézary综合征患者可能有:

• 疼痛
• 身体的大部分肿胀
• 严重的瘙痒

蕈样真菌病的症状是什么?

蕈样真菌病的症状看起来像一些常见的和不太严重的皮肤疾病的症状，如湿疹或牛皮癣。

由于蕈样真菌病通常恶化非常缓慢，它可能在几年甚至几十年里看起来像皮疹或皮肤鳞片。正因为如此，患有这种皮肤癌的人最初可能会被误诊为患有另一种皮肤疾病。

如果你患有蕈样肉芽肿，你的症状会根据你所处的阶段而有所不同。一开始，蕈样真菌病看起来像晒伤或皮疹。它通常从不太受阳光照射的皮肤部位开始，比如背部、腹部、胸部、臀部或大腿上部。

皮肤病变的颜色也可能从红色到紫色或棕色不等，这取决于你的肤色。你可能有:

• 皮肤发红或刺激
• 皮疹或红色至棕色或紫色病灶
• 白色、浅棕色或棕褐色斑点或病变
• 鳞片或有光泽的斑块
• 皮肤扁平病变
• 斑块变厚或隆起
• 皮肤大结节

皮疹最终会变成扁平的鳞片，看起来像湿疹或牛皮癣等常见皮肤病。对某些人来说，这个阶段可能看起来像光点。这在儿童、青少年和肤色较深的人群中更常见。

斑块最终变厚并上升为斑块，看起来像更厚的皮肤或伤痕。这些斑块也可能令人发痒，类似于其他常见的和不太严重的皮肤状况。

随着癌症扩散到体内，晚期蕈样肉芽肿可引起更严重的皮肤症状。这可能导致:

• 皮疹
• 有鳞的补丁
• 提高了斑块
• 皮肤上的溃疡样肿瘤或生长

晚期蕈样肉芽肿已转变为Sézary综合征，可导致:

• 广泛的肤色变化
• 肿胀
• 剥
• 严重的瘙痒
• 手掌和脚底的皮肤较厚

在蕈样真菌病的晚期，随着病情在全身蔓延，可能会有一种普遍的疾病感觉。症状包括:

• 严重的疲劳
• 弱点
• 吞咽困难
• 咳嗽
• 发热
• 贫血
• 减肥

在后期，你的消化系统和心脏系统也可能受到影响。如果肿瘤细胞到达大脑，视力可能会变得模糊。

蕈样真菌病图片

蕈样肉芽肿有哪些阶段?

医生将真菌病分解成 阶段 这取决于皮肤病的发展程度以及其他器官受到了影响。这些阶段是:

• 阶段1。你的皮肤有补丁或斑块，但没有任何东西扩散到你的血液、淋巴结或其他器官。
  • 1一个。斑块或斑块覆盖不到10%你的身体。
  • 1 b。斑块或斑块覆盖了身体的10%或更多。
• 阶段2。除了皮肤上的斑块，你的淋巴结也变大了，但没有癌变。
  • 2 a。你的皮肤上没有肿瘤。
  • 2 b。你皮肤上有一个或多个肿瘤。
• 阶段3。超过80%的皮肤受到发红、斑块、斑块或肿瘤的影响。你的淋巴结可能变大了，但没有癌变。
  • 3 a。你的血液里没有癌细胞。
  • 3 b。血液中可能有少量的癌细胞。
• 阶段4。除了你的大部分皮肤受到影响，你要么有大量的Sézary细胞，要么癌症已经开始扩散。
  • 4 a1。你的淋巴结变大了，但没有癌变。你的血液中也有大量的Sézary细胞。
  • 4 a2。你的淋巴结可能有癌症，但它还没有扩散到身体的其他部位。
  • 4 b。癌症已经扩散到其他器官，如肝脏或脾脏。

如何诊断蕈样真菌病?

在医生诊断你患有蕈样肉芽肿之前，你可能需要进行几项检查。这些包括:

• 物理考试
• 皮肤活组织检查在那里，医生会检查你的一小块皮肤样本
• 淋巴或组织活检
• 血液测试

在某些情况下，这种皮肤状况不会在皮肤活检或血液测试中显示出来。医生需要做更多的检查。

专门的测试可以检查血液中的T细胞及其用途CT扫描观察器官。医生也会建议做基因测试。

类似的测试也可以帮助医生了解你可能处于蕈样肉芽肿的哪个阶段。

蕈样真菌病的治疗方法是什么?

蕈样真菌病的治疗取决于该病的阶段。目前有超过30个不同类型的疗法目前正在进行试验。一些治疗方法有助于控制皮肤酸痛、肿胀和瘙痒等症状。

这种皮肤病早期阶段的标准治疗和管理主要包括局部(皮肤)治疗，如:

• 光化学疗法
• 紫外线B光疗法
• 局部类固醇霜
• 口服类维生素a疗法
• 光
• 咪喹莫特(Aldara)

蕈样真菌病后期治疗的目标是缩小肿瘤和减缓癌细胞的扩散。治疗可包括内部治疗和外部治疗，包括:

• 干扰素注射
• 放射治疗
• 外用甲氯氰胺凝胶
• 莫加莫珠单抗注射液(Poteligeo）
• 环孢霉素
• 干细胞移植
• brentuximab-vedotin (Adcetris）
• 化疗

一些治疗蕈样真菌病和其他类型癌症的疗法和药物可能会导致严重的副作用，这可能会限制你接受的治疗。

蕈样真菌病的前景如何?

目前尚无根治蕈样肉芽肿的方法。然而，这种皮肤状况是缓慢生长的，你的前景取决于阶段和治疗。

几乎70%患有蕈样真菌病的人在医生诊断时处于早期阶段。这意味着治疗更有可能产生积极的健康结果。

蕈样肉芽肿患者的存活率各不相同，取决于其诊断和治疗的阶段。根据2020年研究回顾，蕈样肉芽肿患者按分期的5年生存率为:

• 1 b阶段:85.8%
• 2 b阶段:62.2%
• 阶段3:59.7%
• 3 b阶段:54.0%
• 第四阶段a1:52.5%
• 阶段4 a2:34.0%
• 避免4 b:23.3%

大多数治疗都有一些副作用，可能会改变你的生活方式和整体健康。

谁有患蕈样肉芽肿的风险?

虽然蕈样真菌病仍然非常罕见两倍男性比女性多。

40岁以上的人也更有可能发生这种情况。

虽然大多数真菌病患者都是白人，但黑人的发病率更高。根据 2019篇文章 在美国，那些被认为是黑人或非洲裔美国人的人也经历了更早的发病和更糟糕的前景。造成这种种族差异的原因还没有得到很好的理解。

常见问题

蕈样肉芽肿会传染吗?

蕈样肉芽肿不具有传染性，不能在人与人之间传播。

蕈样真菌病是遗传的吗?

蕈样真菌病不知道是遗传的。在一些蕈样肉芽肿患者中发现了一种常见的基因突变，但它不太可能遗传或在家族中遗传。

蕈样肉芽肿的传播有多快?

这种类型的皮肤淋巴瘤生长非常缓慢。在某些情况下，做出准确的诊断可能需要一些时间。

外卖

蕈样真菌病是一种罕见的皮肤t细胞淋巴瘤，开始于皮肤，可通过淋巴结扩散到身体。

虽然目前还没有治愈这种皮肤癌的方法，但它生长缓慢，尤其是在早期阶段。各种类型的治疗可以帮助缓解症状和控制这种皮肤状况。

诊断可能很困难，因为蕈样肉芽肿通常看起来像其他常见的皮肤疾病，如湿疹和牛皮癣。如果你发现你的皮肤上有任何皮疹或认为你可能有这种皮肤状况，请立即联系医生。