Sezary综合症是一种皮肤t细胞淋巴瘤。这是一个类型的癌症中淋巴细胞,一种白细胞,皮肤癌变和攻击。

当这些血液中淋巴细胞发生他们被称为Sezary细胞。当一个人有一个高水平的这些细胞在他们的血液,他们Sezary综合症。

在本文中,我们覆盖Sezary综合症的症状,医生诊断出病情,治疗可用。

你也会听到Sezary综合征称为Sezary红皮病或Sezary的淋巴瘤。

Sezary综合症是红皮病的一个标志是,变色,发痒的皮疹,可最终覆盖身体的大部分。其他体征和症状包括:

  • 肿胀皮肤的
  • 皮肤斑块
  • 淋巴结肿大
  • 在手掌和脚底皮肤增厚
  • 手指甲和脚趾甲的异常
  • 下眼睑,向外拐
  • 脱发
  • 麻烦调节体温

Sezary综合症也会导致一个脾脏肿大或问题的肺、肝脏和胃肠道。

确切的原因还不清楚。但大多数Sezary综合症患者染色体异常在癌细胞的DNA,但不是在健康细胞。

这些不是继承的违规行为,但一生变化发生。Sezary综合症最常见的在60岁以上的人。的速度t细胞淋巴瘤诊断也在不断增加,发病率 最高 在男性和非洲裔美国人。

的最常见的异常染色体DNA损失10和17或DNA增加染色体8 - 17所示。尽管如此,它的不确定,这些异常导致癌症。

体格检查你的皮肤可以提醒医生Sezary综合症的可能性。诊断测试可能包括血液测试来识别标记(抗原)表面的细胞在血液里。

和其他癌症一样,活检的最佳方法是诊断。对于一个活组织检查,医生将皮肤组织的小样本。病理学家将研究样本在显微镜下寻找癌细胞。

医生也可能淋巴结和骨髓活检。成像测试,等CT、核磁共振或PET扫描,还可以帮助确定癌症已经扩散到淋巴结或其他器官。

暂存

分段告诉多少癌症已经扩散和最好的治疗方法是什么。Sezary综合征进行了如下,根据 国家癌症研究所 :

  • 1一个。不到10%的皮肤覆盖着红色斑块或斑块。
  • 1 b。10%以上的皮肤是红色的。
  • 2 a。任何数量的皮肤。淋巴结肿大,但不是癌。
  • 2 b。一个或多个肿瘤大于1厘米有在皮肤上形成的。淋巴结肿大,但不是癌。
  • 3 a。大部分的皮肤是红色的,可能有肿瘤,斑块或补丁。淋巴结是正常的或扩大,但不是癌。血液可能或不可能包含几个Sezary细胞。
  • 3 b。有损伤的皮肤上。淋巴结可能会或可能不会扩大。血液中Sezary细胞的数量较低。
  • 4 (1)。皮肤损伤皮肤表面的任何部分。淋巴结可能会或可能不会扩大。血液中Sezary细胞的数量。
  • 4 (2)。皮肤损伤皮肤表面的任何部分。有淋巴结肿大和显微镜检查下的细胞看起来很不正常。Sezary细胞血液中可能是也可能不是。
  • 4 b。皮肤损伤皮肤表面的任何部分。淋巴结可能正常或不正常。Sezary细胞血液中可能是也可能不是。淋巴瘤细胞已经扩散到其他器官或组织。

许多因素影响治疗可能是最适合你。其中有:

  • 在诊断阶段
  • 年龄
  • 其他健康问题

以下是一些治疗Sezary综合症。

补骨脂素和紫外线(PUVA)治疗

这种类型的治疗,医生会用补骨脂素,一种可注射的药物,紫外线杀死癌细胞。

这种药物收集更多的肿瘤细胞比正常细胞,只有激活当专业医师指导紫外线(UVA)光在你的皮肤上。一旦这些药物是活跃的工作摧毁癌细胞收集以最小的损伤健康组织。

体外光化学疗法/光(ECP)

这种形式的治疗也使用药物和紫外线破坏癌细胞。

然而,这种治疗期间,医生会把血液从身体和治疗light-reactive药物和UVA光线。治疗完成后医生会然后reinfuse血液回你的血液。

放射治疗

在放射治疗,医务人员使用高能x射线摧毁癌细胞。在体外放射,机器发出射线身体的目标地区。

放射治疗也可以减轻疼痛和其他症状。总表面电子束(TSEB)放射治疗用机器外部辐射电子对准你的整个身体的皮肤。

你也可以有紫外线a和紫外线B (UVB)放射治疗使用一个特殊的光针对你的皮肤。

了解更多关于UVA和UVB。

化疗

化疗是一种全身治疗,强大的药物被用于杀死癌细胞或停止他们的部门。一些化疗药物可用于药片,其他人必须静脉注射。

免疫疗法(生物疗法)

干扰素等药物是用来提示自己的免疫系统对抗癌症。

药物用于治疗Sezary综合症包括:

  • 阿仑单抗(坎帕斯)单克隆抗体
  • 类维生素a bexarotene (Targretin)
  • 抗体药物共轭brentuximab vedotin (Adcetris)
  • 苯丁酸氮芥(Leukeran)化疗药物
  • 糖皮质激素缓解皮肤症状
  • 环磷酰胺(环磷酰胺)化疗药物
  • denileukin diftitox (Ontak),生物反应修饰符
  • 吉西他滨(吉),抗代谢物化疗
  • 干扰素、白介素2免疫刺激剂
  • 血管生成抑制剂lenalidomide (Revlimid的)
  • 脂质体阿霉素(Doxil),化疗药物
  • 甲氨蝶呤(Trexall)抗代谢物化疗
  • pentostatin (Nipent),抗代谢物化疗
  • 组蛋白脱乙酰酶抑制剂romidepsin (Istodax)
  • 组蛋白脱乙酰酶抑制剂vorinostat (Zolinza)

你的医生可能会给你开的药物或药物组合加上其他疗法。这将是基于阶段Sezary综合症和你如何应对特定的治疗。

阶段1和2 Sezary综合症的治疗可能包括:

  • 外用糖皮质激素
  • 类维生素a, lenalidomide,组蛋白脱乙酰酶抑制剂
  • PUVA
  • TSEB或UVB辐射
  • 生物治疗本身或与皮肤治疗
  • 局部化疗
  • 全身化疗,可能加上皮肤治疗

阶段3和4可以接受:

  • 外用糖皮质激素
  • lenalidomide bexarotene,组蛋白脱乙酰酶抑制剂
  • PUVA
  • ECP单独或与TSEB
  • 辐射与TSEB或防止UVA和UVB辐射
  • 生物治疗本身或与皮肤治疗
  • 局部化疗
  • 全身化疗,可能加上皮肤治疗

在Sezary综合症复发的情况下,干细胞移植可能是一个选项。

Sezary综合症是一种侵略性的癌症。Sezary细胞可以扩散到淋巴结和脾脏等器官,肝脏和骨髓。Sezary综合症患者有更高的患其他形式的癌症的风险。

大部分穿越综合症会引起不适的皮肤,它可能会影响你的生活质量。你也可以增加皮肤感染的风险如果皮疹导致你的皮肤了。

Sezary综合征的确切原因尚不清楚,没有确定的方法阻止它的发展。

早期诊断的条件可以改善你的前景。寻求医疗帮助如果呈现Sezary综合症的症状可以帮助诊断早期阶段的条件。

Sezary综合症是一个特别激进的癌症。与治疗,你可以减缓疾病进展,甚至进入缓解期。但脆弱的免疫系统可以让你容易机会性感染和其他癌症。

从历史上看,平均生存已经存在2到4年后综合症的发展,但这个速度是提高新治疗。

尽快看医生,开始治疗,以确保最良好的前景。