Goodpastue综合症是什么

善行综合症稀有并可能威胁生命自动机疾病会导致肾脏和肺部自动机蛋白积聚,导致这些器官受损失序以Dr.欧内斯特古德帕斯特尔 1919年首次识别综合症估计会发生 百万分之一 逐年计算

不即时诊断处理 条件可能导致肺大出血 肾炎和故障 甚至死亡

症状可以是非专用的 并关乎你的肺和肾损害可快速发展,数日内变得严重初始症状可包括:

当疾病影响你的肺时,可能出现下列症状:

  • 干咳
  • 咳血(百科全书)
  • 短口气或难呼吸

有时影响肺部的症状会威胁生命 导致呼吸机能失灵 特别是多出血

当疾病影响你的肾脏时,可能引起:

并不清楚良好实践综合症的确切原因,但某些行为和环境因素被认为使人面临更高风险。某些呼吸道感染可能触发免疫系统接触油气烟雾、金属粉尘、烟雾或可卡因等某些药物也可能增加风险。

科学家相信免疫系统攻击肺和肾组织,因为你身体的防御识别器官部分与身体本身无关

某些个人似乎更容易受此条件的影响,因为遗传学包括从父母继承特定蛋白质的人,这些蛋白质被发现为HLA系统(humanlekocyte抗原)的一部分举例说,一个名为DR15的具体HLA可见88%人有良好手势综合症

显示国家肾脏基金会Goodpasture综合症对男性的影响比对女性更为频繁,最常发生在成人早期或60岁后NFK还报告该疾病在高加索比在其他种族更为常见

医生可能用数例测试诊断Goodpastue综合症开始检验高血压 出血 异常心肺声 包括腹部测试医生会审核您的家庭医疗历史心语杂音、异常肺声或因此条件放大肝脏并不少见

其它测试可帮助判断你是否患上此病验血可显示抗体存在(由免疫系统生成的蛋白以对抗任何被确认为威胁的东西)显示疾病存在也可以显示异常肾功能

尿液检测可检测出血液和蛋白质症状还显示肾脏问题

A级胸透或CT扫描显示表示肺部受伤和出血

肾活检显示显示Goodpasture综合症测试期间用超声波导导取肾组织样本并送实验室测试实验技术员会寻找抗体或其他异常细胞帮助您的医生诊断

诊断后,你需要尽快处理,以减少并发症风险善行综合症威胁生命需要住院治疗,通常包括在重症护理单元治疗

处理方法涉及药物延缓你的免疫系统可包括下列一个或多个内容:

  • 免疫抑制或细胞毒药防止免疫系统制造损害肺和肾的抗体(一个例子就是例子)。cyclophosphamide)
  • orticosteroids,如pridnisone(Rays),可减少炎症并抑制您的免疫系统

可能需要一种叫做等离子体处理法来过滤血液中的有害抗体过程期间抽取血液,清除并替换液分滤血返回你的身体

视您的年龄、总体健康状况和疾病严重程度而定。医生可开附加药方控制流水积聚和高血压除服药外,减盐摄取等饮食变换有助于控制膨胀和血压

越多肺和肾功能保存越好前景似乎特别依赖你的肾状况肾脏损伤常永久化,肾移植或移植透析过程使用专用机器帮助过滤血液中的废物和毒素)

早期诊断和治疗对生存疾病和长期前景非常重要显示NKF综合症从数周到二年都可能持续5年生存率80%并得到适当护理

少比30%Goodpastue综合症患者将长期肾损伤,需要透析

戒烟和避免二手烟是改善你长远前景的又一重要步骤