什么是自身免疫性溶血性贫血?

自身免疫性溶血性贫血(AHA)是一组疾病，你的免疫系统错误地破坏你自己的红细胞(rbc)。这些罕见的情况发生在抗体——通常保护我们免受病毒或其他感染的蛋白质——错误地附着在你自己的红细胞上。

红细胞的寿命通常在120天左右。然而，当抗体错误地与红细胞结合时，它们就成为免疫系统的目标。然后，免疫系统在红细胞自然寿命结束(也称为过早死亡)之前破坏它们。当这种情况发生时，你的身体可能会加速产生新的红细胞。然而，随着时间的推移，你的身体就很难跟上破坏的速度。最终红细胞的总数会下降，从而导致贫血。

AHA可以突然发生，也可以随着时间慢慢发展。

不同类型的AHA是根据其原因进行分类的。大约一半的AHA病例是特发性的。这意味着它们没有已知的原因。

AHA有时伴随疾病发生。可能导致AHA的疾病包括:

  • 白血病
  • 系统性红斑狼疮(SLE或狼疮)
  • 传染性单核细胞增多症

服用某些药物后，也可能患上AHA。已知青霉素和磺胺类抗生素会导致这种情况。

的国家罕见疾病组织女性更容易患AHA。其他增加风险的因素包括:

  • 溶血性贫血家族史
  • 患有白血病或其他癌症的
  • 最近的病毒感染
  • 患有某些自身免疫性疾病
  • 服用已知会导致AHA的药物

AHA在中老年人中更常见。

并不是每个AHA患者都有症状。如果您确实遇到症状，这些症状可能包括:

  • 过度疲劳和虚弱
  • 苍白的皮肤
  • 心率快
  • 呼吸急促（气促）
  • 黄疸(黄皮肤)
  • 深色尿
  • 腹部不适或饱胀
  • 肌肉疼痛
  • 头痛
  • 腹泻、恶心或呕吐

为了诊断AHA，你的医生会问你问题并对你进行全面检查。他们可能会做一些检查，还会检查你的脾脏是否肿大。

血液和尿液检查

血液测试可以证明你的红细胞已经被破坏。医生可以数出你血液中未成熟或年轻红细胞的数量。高的数字可能表明你的身体增加了产量，试图克服你的贫血。

尿血红蛋白测试可以显示红细胞正在分解过程中。

直接库姆斯测试寻找增加水平的抗体附着在你的红细胞。这是一种专门用于诊断AHA的测试。

冷凝集素的测试寻找与已知引起AHA的感染相关的高水平抗体，例如肺炎支原体．这是一种可以感染肺部的细菌。它会引起肺炎，主要影响40岁以下的人群。

脾脏与AHA

脾脏是淋巴系统的重要组成部分。这个器官通过清除系统中旧的和分解的红细胞来保护你的身体。脾脏在胃的后面，在你腹部的左边。如果你的脾脏肿大，这可能意味着你的身体有太多磨损或受损的红细胞。

你的医生会检查你的脾脏是否肿大。他们可以通过身体感觉脾脏肿大来做到这一点。你的医生也可能会用超声波来测量你脾脏的大小。

如果你的症状很轻微，或者你的病情似乎正在好转，你可能不需要任何治疗。

如果你严重贫血，你可能需要输血。然而，这只能暂时帮助你的病情，其他治疗仍然是必要的。

如果你的病情是由一种潜在的疾病引起的，你的治疗可能包括控制疾病。如果是药物引起的，你很可能需要停止服用药物。

类固醇通常是症状性贫血或贫血恶化的第一种治疗方法。

如果类固醇不起作用，你可能需要手术切除脾脏。脾脏是红细胞破坏发生的主要部位之一。

如果脾脏切除不起作用或不合适，免疫抑制药物可能是必要的。这些药物抑制你的免疫系统，阻止那些抗体(蛋白质)攻击你的血细胞。然而，免疫抑制药物会使你容易受到感染。作为这种治疗的并发症，有些人更容易生病。你的医生会权衡风险和好处，然后决定你是否应该用这些药物治疗。

有些人发现AHA完全清除，甚至不需要治疗。对于其他人来说，AHA是一个长期的问题，它可能会出现好几年。你的医生会帮助你决定一种能给你最好的前景的治疗方法。