血小板性血小板减少紫癜（TTP）是一种罕见的疾病，会影响血液的血块趋势。在这种疾病中，整个人体形成了细小的凝块。这些小块有重大后果。

小clotscan block blood vessels, which stops your blood from being able to reach your organs. This can compromise the functioning of vital organs such as your heart, brain, and kidneys.

您的血小板太多的血小板也可能结合在一起以形成凝块。然后，您的血液可能无法在需要时形成凝块。例如，如果您受伤，您可能无法停止流血。

TTP的确切患病率尚不清楚，并且随着地理位置而变化。根据Statpearls的说法，患病率可能从 每100万人1至13箱 取决于位置。

如果您有TTP，您可能会注意到这些与皮肤有关的症状：

  • You might have bruises that are purplish in color and have no obvious cause. These marks, calledpurpura，是使这种情况的名称的一部分。
  • 您可能还会有微小的红色或紫色斑点，看起来像个皮疹。
  • Your skin may turn yellowish, which is calledjaundice。
  • 你的皮肤可能看起来pale。

您可能还会有其他症状，例如：

In very serious cases, a中风， 重大的内出血, or acoma可能发生的。

TTP may be either inherited or acquired.

继承的TTP

TTP的继承形式将作为常染色体隐性特征传播。这意味着受影响个体的父母双方都必须携带异常基因的副本。

The parents don’t usually have symptoms of TTP.

TTP的这种遗传形式是由ADAMTS13基因突变引起的。该基因在生产中起作用enzyme这会使您的血液正常凝结。

酶是提高代谢化学反应速率的特殊蛋白质。当不存在ADAMTS13酶时，会发生异常的凝血。

Acquired TTP

在其他情况下，您的body mistakenly produces proteins that interfere with the ADAMTS13 enzyme’s job. This is known as acquired TTP.

您可以通过多种方式获得收购TTP。如果有HIV， 例如。您也可以在某些医疗程序（例如血液）之后开发它骨髓干细胞移植和手术。

In some cases, TTP can develop during pregnancy or if you have cancer or an infection.

一些药物可能导致TTP的发展。这些包括：

Diagnosing TTP usually requires multiple tests.

您的医生可能会从进行身体检查开始。这涉及寻找疾病的任何身体症状。

您的医生还将测试您的血液。

An examination of your red blood cells (RBCs) under a microscope will reveal whether they have damage from TTP. They’ll also look forhigh levels of bilirubin，一种由RBC分解而产生的物质。

您的医生还会检查您的血液：

  • antibodies, which are proteins that interfere with the enzyme ADAMTS13
  • 缺乏ADAMTS13酶活性，导致TTP
  • the enzyme乳酸脱氢酶，这是从由TTP引起的血凝块伤害的组织中释放的
  • high creatinine levels, because TTP can cause kidney problems (which affects the kidneys’ ability to filter creatinine)
  • 低血小板水平, because the increased clotting causes increased use of platelets

医生通常通过尝试将血液凝结能力恢复正常来治疗TPP。

Plasma

Regardless of whether you have inherited or acquired TTP, you’ll likely need to have treatment every day until your condition improves.

对于继承的TTP

The usual treatment for inherited TTP is to administer等离子体intravenously, or through an IV.

血浆是含有必不可少因素的血液部分。您可以以新鲜的冷冻等离子体的形式收到它。

用于获得的TTP

An alternative treatment that’s common for acquired TTP is等离子体exchange。这意味着健康捐助者的血浆取代血浆。

During this procedure, a healthcare professional will draw your blood, just like when you donate blood.

之后，实验室技术人员将使用称为细胞分离器的特殊机器将血浆与血液分开。他们将用捐赠的等离子体代替您的等离子体。然后，您将通过另一个IV收到这个新解决方案。

捐赠的血浆包含水，蛋白质和基本凝血因子。此过程大约需要2到4个小时。

Medication

如果血浆治疗未成功，您的医生可能会开始使用药物治疗，以阻止您的身体破坏ADAMTS13酶。

Surgery

在其他情况下，您的spleen可能需要手术去除。去除脾脏可以帮助增加血小板计数。

If you think you might have this condition, don’t delay getting to your doctor or the emergency room.

TTP can be fatal if it’s not found and treated right away, especially when platelet levels are dangerously low. The mortality rate for people who don’t receive treatment isat least 90 percent。

If you get prompt and proper treatment for TTP, it’s likely you’ll recover well from this condition.在80％至90％之间人生存的尾部er receiving proper treatment.

For some people, TTP goes away completely after treatment. For other people, they may have ongoing flare-ups.

如果您被诊断出患有TTP，您的医生将需要检查您的血统regularly.