概述

真性红细胞增多症(PV)是一种慢性进行性血癌。早期诊断有助于降低危及生命的并发症的风险，如血凝块和出血问题。

JAK2基因突变JAK2 V617F的发现帮助医生诊断PV患者。关于95%有PV的人也有这种基因突变

JAK2突变导致红细胞以不受控制的方式繁殖。这会导致你的血液变稠。浓稠的血液会限制流向器官和组织。这会使身体缺氧。它还会导致血栓。

血液测试可以显示你的血细胞是否异常或你的血液计数水平是否过高。白细胞和血小板计数也会受到PV的影响。然而，决定诊断的是红细胞的数量。女性血红蛋白大于16.0 g/dL，男性大于16.5 g/dL，或女性红细胞压积大于48%，男性大于49%可以表示PV．

出现症状可能是预约和验血的原因。这些症状包括：

  • 头痛
  • 头晕
  • 视觉变化
  • 全身瘙痒
  • 减肥
  • 乏力
  • 过度出汗

如果你的医生认为你有PV，他们会推荐你去看血液学家。这位血液专家将帮助你确定治疗方案。这通常包括定期的静脉切开术(抽血)，以及每天服用阿司匹林和其他药物。

PV会使你面临各种并发症的风险。包括:

血栓形成

血栓形成是PV中最严重的问题之一。它是指血液在动脉或静脉中的凝结。血栓的严重程度取决于血栓形成的位置。血栓在你的:

脾肝肿大

你的脾在你腹部的左上方。它的工作之一就是从体内过滤掉衰竭的血细胞。腹胀或容易饱腹是腹胀引起的两种症状脾脏肿大．

当脾脏试图过滤掉骨髓产生的过多血细胞时，它就会变大。如果你的脾脏在标准的PV治疗中没有恢复到正常大小，那么它可能必须被切除。

你的肝脏在腹部的右上方。与脾脏一样，PV也会变大。这可能是因为流向肝脏的血液发生了变化，或者肝脏在PV中必须做额外的工作。肝肿大可引起腹痛或肝内积液过多 腹部。

高水平的红细胞

的增加红细胞会引起关节肿胀 问题 注意力不集中，头痛，视力问题，手脚麻木和刺痛。你的血液医生会建议治疗这些症状的方法。

定期输血有助于将红细胞保持在可接受的水平。当这种方法不起作用或药物不起作用时，你的医生可能会建议干细胞移植来控制疾病。

骨髓纤维化

骨髓纤维化也被称为PV的“消耗阶段”，影响了大约15%的PV患者。当你的骨髓不再产生健康或功能正常的细胞时，就会发生这种情况。相反，你的骨髓被疤痕组织取代。骨髓纤维化不仅会影响红细胞的数量，还会影响白细胞和血小板的数量。

白血病

长期PV可导致急性白血病或血液和骨髓癌。这种并发症不如骨髓纤维化常见，但其风险随着时间的推移而增加。一个人患PV的时间越长，患PV的风险就越高白血病．

PV治疗也会引起并发症和副作用。

你可能会在采血后开始感到疲劳，尤其是如果你经常进行这种手术。重复这个过程也会损伤你的静脉。

在某些情况下，低剂量的阿司匹林疗法会导致出血。

羟基脲这是一种化疗，会降低你的红血球和白血球计数以及血小板。羟基脲是一种超适应症治疗方法。这意味着该药物没有被批准用于治疗PV，但它已被证明对许多人有用。常见的副作用羟基脲治疗PV可包括腹痛，骨痛，和 头晕 ．

Ruxolitinib (Jakafi)是FDA批准的唯一一种治疗骨髓纤维化和PV的药物，也会过度抑制你的总血细胞计数。其他副作用包括头晕、头痛、疲劳、肌肉痉挛、腹痛、呼吸困难和瘙痒。

如果你经历了任何治疗或药物的严重副作用，请与你的医疗团队交谈。你和你的血液医生可以找到最适合你的治疗方案。