概述

迟发性皮肤卟啉症(PCT)是一种卟啉症或者影响皮肤的血液紊乱。PCT是最常见的卟啉症之一。它有时被通俗地称为吸血鬼病。这是因为患有这种疾病的人在暴露在阳光下后经常会出现症状。

迟发性皮肤卟啉症的大部分症状出现在皮肤上。常见的症状包括:

  • 皮肤上暴露在阳光下的水泡,包括手、脸和手臂
  • 光敏性,这意味着你的皮肤对阳光很敏感
  • 皮肤薄或脆弱
  • 毛发生长加快,通常在脸上
  • 皮肤结痂和疤痕
  • 发痒皮肤发红、肿胀或发痒
  • 皮肤受了轻伤后会出现溃疡
  • 色素沉着过度,这意味着皮肤的斑点会变黑
  • 尿,比正常或红棕色
  • 肝损伤

你的皮肤起水疱后,皮肤可能会蜕皮。一旦水泡愈合,疤痕也很常见。

色素沉着斑块通常出现在面部、手部和颈部。

迟发性皮肤卟啉症可由多种原因引起。病因通常分为遗传性和后天获得性两类。

最常见的遗传原因包括:

  • 迟发性皮肤卟啉症家族史
  • 遗传性肝酶尿卟啉原脱羧酶缺乏症
  • 家族肝病史或肝癌
  • 肝脏铁含量高于正常水平

最常见的后天原因包括:

  • 酒精消费
  • 使用雌激素治疗
  • 使用口服避孕药
  • 暴露于某些环境因素或化学物质,如橙剂
  • 摄入过多的铁
  • 吸烟
  • 丙型肝炎
  • 艾滋病毒

在某些情况下,不可能确定的原因,皮肤卟啉症迟发。

如果你吸烟或喝酒,你患迟发性皮肤卟啉症的风险会更高。如果你患有丙型肝炎或艾滋病毒,你也更有可能患上这种疾病。

接触某些化学物质,比如橙剂也会增加你的风险。如果你是一名退伍军人,你可能接触过这种化学物质,如果你曾在有橙剂的地区服役。

迟发性皮肤卟啉症可影响男性和女性。它通常出现在30岁之后,所以在儿童或青少年中并不常见。

迟发性皮肤卟啉症影响着世界各地的人们,并不局限于特定的地区或国家。据估计,1万到2.5万人中就有1人有这个条件。

你的医生可能会给你做身体检查,检查症状,并记录你的病史。此外,他们可以使用以下测试来诊断迟发性皮肤卟啉症:

医生会检查你的卟啉和肝酶水平。可能建议对有这种疾病家族史的人进行基因检测。

迟发性皮肤卟啉症的治疗侧重于控制和停止症状。生活方式的改变,比如限制饮酒和不吸烟,也会有所帮助。

常见的治疗方案包括:

  • 静脉切开术,即清除血液以减少铁
  • 氯喹(氯喹)
  • 羟氯喹(氯奎宁)
  • 止痛药
  • 铁螯合剂
  • 治疗引起迟发性皮肤卟啉症的疾病,如HCV或HIV

静脉切开术是治疗迟发性皮肤卟啉症最常用的方法之一。抗疟药片也经常使用。

治疗迟发性皮肤卟啉症的常见生活方式改变包括:

  • 避免酒精
  • 不吸烟
  • 避免阳光
  • 使用防晒霜
  • 避免损伤皮肤
  • 不服用雌激素

你可能要涂防晒霜,穿长袖衣服,戴帽子以避免阳光。

迟发性皮肤卟啉症可增加患肝癌或肝癌的风险肝硬化这是肝脏的疤痕。这就是为什么如果你有这种情况,不喝酒是很重要的。

迟发性皮肤卟啉症通常影响30岁以上的成年人。这是一种血液疾病,主要影响皮肤。你的皮肤可能对阳光更敏感,所以你可能需要采取额外的预防措施来避免阳光。水泡是这种情况下的常见症状。

你的医生可能会为迟发性皮肤卟啉症推荐不同的治疗方法。静脉切开术和抗疟药是最常见的治疗方法。

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