什么是Waldenstrom病?

Waldenstrom病的症状是什么?

瓦尔登斯特龙氏症的症状会根据病情的严重程度而有所不同。在某些情况下，患有这种疾病的人没有任何症状，只有在进行常规血液检查后才会发现癌症。

Waldenstrom氏病的症状可能与其他类型的非霍奇金淋巴瘤相似。

这种疾病的一些常见症状是:

• 虚弱和疲劳。这是最常见的症状之一，通常是由贫血或由于lgM积聚引起的血液增厚引起的。
• 食欲不振，体重下降。食欲下降是WM的副作用，可导致不明原因的体重减轻。
• 发烧和出汗。即使没有感染，WM也会引起发烧和盗汗。
• 神经病变。如果异常的抗体导致大脑外的神经损伤，就会发生脚和腿的麻木或失去感觉。

一些不太常见的症状包括:

• 异常出血。过量的异常igM会损害血管，导致异常出血，如流鼻血和牙龈出血。
• 血液循环问题。当WM引起高粘度综合征时，血液变稠会导致大脑和身体循环不畅，引起头痛、混乱、头晕和中风样症状。
• 淋巴结肿大。这些肿块出现在颈部、腹股沟或腋窝周围的皮肤下。
• 肿胀的腹部。当WM导致脾脏或肝脏变大时，腹部可能出现肿胀。
• 心脏问题。高水平的lgM会损害心脏组织和肌肉，导致心脏不得不更加努力地泵血，从而导致充血性心力衰竭。
• 肾脏问题。高水平的lgM会对肾脏造成损害。
• 消化系统症状。lgM在肠道中的积聚会导致腹泻等胃肠道症状，血便，维生素吸收不良。
• 对寒冷敏感。对一些人来说，lgM和其他蛋白质会对低温产生反应，在身体暴露在寒冷的区域形成凝块，阻碍血液流动，导致手脚疼痛或暴露在寒冷中的手指和脚趾失去颜色。
• 视力问题。眼睛内血管周围出血过多或循环不畅可能导致视力模糊或出现盲点。
• 感染。高水平的lgM会降低身体产生健康抗体的能力，使身体更容易受到感染。

Waldenstrom病的病因是什么?

当你的身体产生过多的IgM抗体时，就会发生瓦尔登斯特龙病。这种疾病的病因尚不清楚，但人们认为是由于一个人一生中不断发展的基因突变造成的。

Waldenstrom病的危险因素

有一些因素可能会增加一个人患瓦尔登斯特龙病的风险。然而，瓦尔登斯特氏病相对罕见，大多数有这些危险因素的人不会得这种病。

风险因素包括:

• 性。出生时为男性的人比出生时为女性的人更容易患瓦尔登斯特龙病。
• 的年龄。一个人患瓦尔登斯特龙病的风险随着年龄的增长而增加。
• 竞赛。 研究表明 华氏病在白人中的发病率高于黑人或其他种族群体。
• 遗传。研究人员已经确定，某些基因可能在一些人患瓦尔登斯特龙病中发挥作用。
• 丙型肝炎。慢性丙型肝炎患者可能比非丙型肝炎患者更容易患瓦尔登斯特龙病。但并不是所有的研究都发现了两者之间的联系。
• 一些自身免疫性疾病。患有某些自身免疫性疾病的人，包括Sjögren综合征，可能会增加患瓦尔登斯特龙病的风险。

如何诊断Waldenstrom病?

为了诊断这种疾病，你的医生会先进行身体检查，并询问你的健康史。你的医生可能会在检查中检查你的脾脏、肝脏或淋巴结是否肿胀。

如果你有瓦尔登斯特龙病的症状，你的医生可能会要求额外的检查来确认你的诊断。这些测试可能包括:

• 血液测试，以确定你的IgM水平，并评估你的血液厚度
• 一个骨髓活检
• CT扫描骨骼或软组织的
• 骨骼或软组织的x光

CT扫描和骨骼和软组织的x射线被用来区分瓦尔登斯特氏病和另一种癌症叫做多发性骨髓瘤．

如何治疗Waldenstrom病?

Waldenstrom氏病没有治愈方法。然而，治疗可以有效地控制你的症状。

Waldenstrom氏症的治疗取决于你症状的严重程度。不是每个人都需要立即治疗，尤其是那些没有严重或麻烦症状的人。

没有症状但被诊断患有瓦尔登斯特氏症的人应该密切监测，必要时进行治疗。

如果你有这种疾病的症状，医生可能会建议几种不同的治疗方法。这些包括:

化疗

化疗是一种能破坏体内快速生长细胞的疗法。瓦尔登斯特氏病的化疗旨在攻击产生过量IgM的异常细胞。

医生可能会以药片或静脉注射的方式进行化疗，也就是通过静脉注射。化疗是循环进行的，中间有休息时间，让身体有时间恢复。

许多类型的化疗药物用于治疗瓦尔登斯特罗姆氏症，包括:

• 烷化剂:环磷酰胺(环磷酰胺)、苯达莫司汀(Treanda)
• 嘌呤类似物:氟达拉滨cladribine (2-CdA, Leustatin)
• 其他化疗药物:长春新碱(长春碱)，阿霉素(阿霉素)

化疗药物有时可与其他药物和疗法联合使用。

免疫调节药物

免疫调节剂是一种通过阻断癌细胞的血液供应，增强免疫细胞，阻断癌细胞和骨髓的相互作用，直接杀死癌细胞的治疗方法。

这种类型的治疗是口服药物，有三种不同的选择:

• 萨力多胺(Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid的)
• 保马度胺(ac或Pomalyst)

血浆置换

血浆置换,或等离子体交换是一种用机器将血浆中多余的IgM免疫球蛋白从人的血液中去除的过程。剩下的血浆将与来自供体的血浆结合并返回体内。

这种疗法用于高粘度综合征，即血液变得非常粘稠。

虽然血浆置换可以有效而快速地降低lgM水平，但它不能治疗高lgM的原因，所以在没有化疗或放疗等治疗的情况下，lgM水平会再次上升。

它通常用于帮助降低lgM水平，直到其他治疗开始起作用。

生物疗法(免疫疗法)

免疫疗法，也被称为生物疗法，用于增强免疫系统对抗癌症的能力。它可以和化疗一起使用。有不同类型的免疫治疗，包括:

• 单克隆抗体。这些是人类制造的抗体，是免疫系统产生的对抗感染的蛋白质。
• Immunomodulating药物。它们被认为可以通过增强免疫系统来对抗癌症。
• 细胞因子。这些蛋白质通常由白细胞产生，为免疫系统提供能量。

皮质类固醇通常与其他疗法联合使用，或在施用单克隆抗体之前使用，以帮助减少和预防过敏反应。

强的松和地塞米松是瓦尔登斯特龙病患者最常用的皮质类固醇。

靶向药物治疗

有针对性的药物治疗被开发出来，以防止癌细胞的变化和扩散。它们针对癌细胞用来生长和分裂的特定蛋白质和酶，有时在化疗药物不起作用的时候起作用。

靶向药物治疗的例子包括:

• 布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂，通常为ibrutinib (Imbruvica)和zanubrutinib (Brukinsa)
• 蛋白酶体抑制剂如bortezomib (Velcade)， carfilzomib (Kyprolis)和ixazomib (Ninlaro)
• mTOR

干细胞移植

干细胞移植不是治疗瓦尔登斯特氏病的常用方法，但当癌症对其他治疗方法产生耐药性时，干细胞移植可能是年轻人的一种选择。

一个人的身体只能接受一定量的化疗或放疗，否则他们的骨髓就会严重受损，而骨髓是制造新血细胞的地方。这会导致低血细胞计数，并引起危险的感染和出血。

干细胞移植使用来自人体血液的干细胞，可以帮助在人的骨髓中产生新的血细胞，使他们能够接受更多的化疗或放疗。

放射治疗

放射疗法，即使用高能辐射束杀死癌细胞，并不常用于治疗瓦尔登斯特罗姆病。在极少数情况下，它可用于缩小肿大的脾脏或淋巴结。

临床试验

在确诊后，你还应该向你的医生询问 临床试验 治疗Waldenstrom病的新药物和新方法。

临床试验通常用于测试新的治疗方法或研究使用现有治疗方法的新方法。

国家癌症研究所可能会赞助临床试验，为你提供额外的治疗方法。

常见问题

Waldenstrom氏症可以治愈吗?

目前还没有治愈瓦尔登斯特龙病的方法，但有治疗方法可以帮助控制它，通常是长时间的治疗。

Waldenstrom氏病是慢性的吗?

是的，Waldenstrom氏症是慢性的。这是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤。

什么是瓦尔登斯特罗姆病的晚期?

Waldenstrom病没有标准化的分期系统。在确定一个人的预后和疾病严重程度时，医生会考虑多种因素，包括:

• 血细胞计数
• 年龄
• 血液中lgM的含量
• 血液中β -2微球蛋白的含量

年龄较大、贫血或血小板低的瓦尔登斯特氏症患者通常预后较差。

患瓦尔登斯特龙症的人能活多久?

从数据来看 美国癌症协会 在2001年至2010年间收集的数据中，瓦尔登斯特龙病患者在开始治疗后的总体中位生存期为8年。

不同危险人群的5年生存率如下:

• 低风险组87%
• 中等风险组68%
• 高风险人群的比例为36%

你应该知道，存活率是基于大量患者之前的结果。它们只是估计，并不能预测在任何特定情况下会发生什么。

此外，Waldenstrom病的5年生存率极大地提高了在20世纪80年代到2010年代之间。随着治疗的改善，人们可能会有一个更好的前景。

长期前景如何?

如果你被诊断患有瓦尔登斯特龙病，前景将取决于你病情的进展。

疾病的发展速度因人而异。与疾病进展较快的患者相比，疾病进展较慢的患者有较长的生存时间。

在医生和医疗团队的帮助下，您可以治疗和管理您的症状，并探索新的临床试验。