肺纤维化是一种导致肺部瘢痕和僵硬的疾病。这使得呼吸困难。它会阻止你的身体获得足够的氧气，最终可能导致呼吸衰竭、心脏衰竭或其他并发症。

研究人员目前认为，暴露于某些化学物质、吸烟和感染等肺部刺激物，以及遗传和免疫系统活动，在肺纤维化中起着关键作用。

人们曾经认为这种情况是由炎症引起的。现在科学家们认为，肺部有一种异常的愈合过程，导致了疤痕。形成明显的肺瘢痕，最终成为肺纤维化。

你可能有一段时间的肺纤维化而没有任何症状。呼吸短促通常是发病的第一个症状。

其他症状包括:

  • 慢性(长期)干咳
  • 弱点
  • 乏力
  • 指甲的弯曲，这叫做泡吧
  • 减肥
  • 胸部不适

由于这种情况通常发生在老年人身上，早期症状往往被错误地归因于年龄或缺乏锻炼。

你的症状可能一开始看起来很轻微，但随着时间的推移会逐渐加重。症状因人而异。有些肺纤维化患者很快就会发病。

肺纤维化的病因可分为以下几类:

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病会导致身体的免疫系统自我攻击。可导致肺纤维化的自身免疫性疾病包括:

感染

以下类型的感染可导致肺纤维化:

环境暴露

暴露于环境或工作场所中的物质也会导致肺纤维化。例如，香烟烟雾中含有许多化学物质，会损害你的肺部，导致这种情况。

其他会损害肺部的东西包括:

  • 石棉纤维
  • 粮食粉尘
  • 二氧化硅粉尘
  • 某些气体
  • 辐射

药物

有些药物也会增加患肺纤维化的风险。如果你定期服用其中一种药物，你可能需要医生的密切监督。

  • 化疗药物，如环磷酰胺
  • 抗生素，如呋喃妥因(Macrobid)和柳氮磺胺(Azulfidine)
  • 心脏药物，如胺碘酮(Nexterone)
  • 生物药物，如阿达木单抗(Humira)或依那西普(恩利）

特发性

在许多情况下，肺纤维化的确切原因尚不清楚。这种情况被称为特发性肺纤维化(IPF)。

根据美国肺脏协会在美国，大多数肺纤维化患者都有IPF。

遗传学

根据肺纤维化基金会，大约3 - 20%IPF患者的另一名家庭成员患有肺纤维化。在这些病例中，它被称为家族性肺纤维化或家族性间质性肺炎。

研究人员已经将一些基因与这种情况联系起来，关于遗传学所起作用的研究正在进行中。

你更有可能被诊断为肺纤维化，如果你:

  • 都是男性
  • 年龄在40到70岁之间
  • 有吸烟史吗
  • 有家族病史吗
  • 是否与自身免疫性疾病有关
  • 是否服用过与这种疾病相关的药物
  • 是否接受过癌症治疗，特别是胸部放射治疗
  • 从事风险较高的职业，如采矿、务农或建筑业

肺纤维化是目前存在的200多种肺部疾病之一。因为肺部疾病有很多种，你的医生可能很难确定肺纤维化是你症状的原因。

在肺纤维化基金会(Pulmonary Fibrosis Foundation)的一项调查中，55%的受访者表示曾被误诊。最常见的误诊是哮喘、肺炎和支气管炎。

根据最新的指南，估计三分之二的肺纤维化患者现在可以在不进行活组织检查的情况下得到正确诊断。

通过结合你的临床信息和特定类型的胸部CT扫描结果，你的医生将更有可能准确地诊断你。

在诊断不明确的情况下，组织样本，或活组织检查，可能是必要的。

进行外科肺活检有几种方法，所以你的医生会建议哪种方法最适合你。

你的医生也可能使用各种其他工具来诊断肺纤维化或排除其他疾病。这些可能包括:

  • 脉搏血氧测定仪，一种非侵入性的血氧水平测试
  • 验血检查自身免疫性疾病感染和贫血
  • 一个动脉血气试验以便更准确地评估血液中的氧含量
  • 检查感染迹象的痰样本
  • 一个肺功能检查测量你的肺活量
  • 一个超声心动图或者心脏压力测试，看看是否心脏问题导致了你的症状

你的医生不能逆转肺部的疤痕，但他们可以开出治疗方案，帮助改善你的呼吸，减缓疾病的进展。

以下是目前用于治疗肺纤维化的一些治疗方法:

  • 补充氧气
  • 强的松抑制免疫系统，减少炎症
  • 硫唑嘌呤(Imuran)或霉酚酸酯(CellCept)抑制你的免疫系统
  • 吡非尼酮(Esbriet)或nintedanib (Ofev)，抗纤维化药物，可以阻止肺部的瘢痕形成过程

你的医生也可能建议肺部康复。这种治疗包括锻炼、教育和支持，帮助你学会如何更轻松地呼吸。

你的医生也会鼓励你改变你的生活方式。这些变化可能包括以下内容:

  • 你应该避免吸二手烟，如果你吸烟，就要采取措施戒烟。这可以帮助减缓疾病的发展，缓解你的呼吸。
  • 饮食均衡。
  • 遵循医生指导下制定的锻炼计划。
  • 充分休息，避免过度压力。

对于年龄在65岁以下的严重疾病患者，可以建议进行肺移植。

肺纤维化在人们肺部留下疤痕的速度各不相同。疤痕是不可逆的，但你的医生会建议治疗方法，以降低病情发展的速度。

这种情况会导致包括呼吸衰竭在内的一系列并发症。当你的肺部不再正常工作，无法为血液提供足够的氧气时，就会发生这种情况。

肺纤维化也会增加患肺癌的风险。

有些肺纤维化病例可能无法预防。其他病例与可以控制的环境和行为风险因素有关。遵循以下建议来降低患病风险:

  • 避免吸烟。
  • 避免吸二手烟。
  • 如果你在有有害化学物质的环境中工作，请戴上口罩或其他呼吸设备。

如果你呼吸困难，和你的医生预约。早期诊断和治疗可以改善包括肺纤维化在内的多种肺部疾病患者的长期前景。