朊病毒病是一类罕见的疾病神经退行性疾病这会影响人类和动物。

它们是由 异常折叠的蛋白质 在大脑特别是朊病毒蛋白(PrP)的错误折叠。

这会导致大脑功能的逐渐衰退，包括记忆、行为和运动的改变。最终，朊病毒疾病是致命的。

周围新增300例朊病毒病在美国每年都有报道。

它们可以是:

  • 收购了通过受污染的食品或医疗设备
  • 继承了通过PrP编码基因的突变
  • 零星的，错误折叠的PrP在没有任何已知原因的情况下产生

在患有朊病毒疾病的人身上，错误折叠的PrP可以与健康的PrP结合，这导致健康的蛋白质也会异常折叠。

错误折叠的PrP开始在大脑内积累并形成团块，造成损伤和死亡神经细胞．

这种损伤会在脑组织中形成小孔，使其在显微镜下看起来像海绵一样。(这就是为什么你可能会看到朊病毒疾病被称为“海绵状”脑病”)。

研究人员仍在努力更多地了解朊病毒疾病，并找到有效的治疗方法。但他们确实知道一些事情。

继续阅读，了解不同类型的朊病毒疾病，如果有任何预防方法，以及更多信息。

朊病毒病可以发生在人和动物身上。下面是一些不同类型的朊病毒疾病。关于每种疾病的更多信息如下表所示。

人类朊病毒疾病 动物朊病毒病
克雅氏病(CJD) 牛海绵状脑病(BSE)
变异型克雅氏病 慢性消耗性疾病
致命家族性失眠(FFI) 痒病
Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征 猫海绵状脑病(FSE)
库鲁病 貂传染性脑病(TME)
有蹄类海绵状脑病

人类朊病毒疾病

  • 克雅氏病(CJD)。在1920年首次提出，库贾氏症可以是获得性、遗传性或散发性。 大多数情况下 CJD的病例是零星的。
  • 变异克雅氏病(vCJD)。这种克雅氏病可通过食用受污染的牛肉而感染。
  • 致命家族性失眠症。FFI影响丘脑，也就是大脑的一部分控制睡眠和清醒的周期。这种情况的主要症状之一是失眠恶化。这种突变以显性方式遗传，这意味着受影响的人有50%的机会传染给他们的孩子。
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征。GSS也是继承的。像FFI一样，它通过主要的方式．它会影响小脑前额叶是大脑中管理平衡、协调和平衡的部分。
  • “库鲁”。库鲁病是在新几内亚的一群人身上发现的。这种疾病是通过一种仪式上的同类相食传播的，在这种仪式上，死去亲人的遗体被吃掉。

这些疾病的危险因素包括:

  • 遗传学。如果你的家庭中有人患有遗传性朊病毒疾病，你也有更高的突变风险。
  • 的年龄。零星的朊病毒疾病往往发生在老年人身上。
  • 动物产品。食用被朊病毒污染的动物产品会将朊病毒疾病传染给你。
  • 医疗程序。朊病毒疾病可以通过受污染的医疗设备和神经组织传播。发生过这种情况的案例包括通过受污染的传播角膜移植手术或硬脑膜移植。

动物朊病毒病

  • 牛海绵状脑病。这种朊病毒疾病通常被称为“疯牛病”，影响奶牛。食用患有疯牛病的牛肉的人可能有患vCJD的风险。
  • 慢性消耗性疾病。慢性疾病会影响鹿、驼鹿和麋鹿等动物。它的名字来源于在生病的动物身上观察到的体重急剧下降。
  • 痒病。痒病是朊病毒疾病中最古老的一种，被描述的时间很久远在18世纪．它会影响绵羊和山羊等动物。
  • 猫海绵状脑病(FSE)FSE影响家猫和圈养的野猫。许多FSE的案例在英国发生过什么欧洲其他地区和澳大利亚也有一些。
  • 貂传染性脑病(TME)。这种非常罕见的朊病毒疾病会影响貂。水貂是一种小型哺乳动物，通常被饲养用于生产毛皮。
  • 有蹄类海绵状脑病。这种朊病毒疾病也非常罕见，影响与牛有关的外来动物。

朊病毒引起的疾病

上面强调的朊病毒疾病并不是唯一与朊病毒有关的疾病。

其他神经退行性疾病，如阿尔茨海默病和帕金森病，也是如此与错误折叠的蛋白质有关在中枢神经系统。研究发现其中一些错误折叠的蛋白质可能是朊病毒．

但一些科学家认为这些蛋白质 只能像朊病毒一样行动 ．他们认为，它们不可能是朊病毒，因为它们引起的疾病，如阿尔茨海默氏症，被认为是不具有传染性的。

朊病毒疾病的潜伏期很长，通常长达数年。当症状出现时，病情会逐渐恶化，有时会迅速恶化。

朊病毒病的常见症状包括:

目前还没有治愈朊病毒病的方法。但治疗的重点是提供支持性护理。

这类护理的例子包括:

  • 的药物。一些药物可以帮助治疗症状。例子包括:
    -减少心理症状抗抑郁药或镇静剂
    -提供疼痛缓解使用鸦片药物
    用丙戊酸钠等药物缓解肌肉痉挛氯硝西泮
  • 援助。随着病情的发展，许多人需要帮助来照顾自己和进行日常活动。
  • 提供水分和营养。在疾病的晚期静脉输液或者一个喂食管可能需要。

科学家们继续努力寻找治疗朊病毒疾病的有效方法。

一些正在研究的潜在治疗方法包括使用抗朊病毒抗体和“抗朊病毒”来抑制异常PrP的复制。

由于朊病毒疾病可表现出与其他神经退行性疾病相似的症状，因此很难诊断。

确诊朊病毒病的唯一方法是通过脑活检死后表演

但是医疗保健专业人员可以使用你的症状、病史和一些测试来帮助诊断朊病毒疾病。

他们可能使用的测试包括:

  • 核磁共振成像。一个核磁共振成像可以绘制出你大脑的详细图像。这可以帮助医疗保健专业人员可视化与朊病毒疾病相关的大脑结构变化。
  • 脑脊液(CSF)测试。CSF能收集而且测试与神经退行性变相关的标记。2015年，一个测试是 发达 专门检测人类朊病毒疾病的标记物。
  • 脑电图(EEG)。一个脑电图描记器记录你大脑中的电活动。朊病毒病会出现异常模式， 尤其是CJD患者 ，在那里可以看到短期的活动增加。

已采取若干措施防止获得性朊病毒疾病的传播。由于采取了这些积极的措施，现在从食物或医疗环境中感染朊病毒的情况极为罕见。

所采取的一些预防措施包括:

  • 对从疯牛病发生国家进口牛制定了严格的规定
  • 禁止牛的大脑和脊髓等部分用于人类或动物的食物
  • 预防有朊病毒感染史或有感染风险者献血或其他组织
  • 对与疑似朊病毒患者的神经组织接触的医疗器械采取强有力的消毒措施
  • 销毁一次性医疗器械

目前还没有办法预防遗传性或散发性朊病毒疾病。

如果你的家庭中有人患有遗传性朊病毒疾病，你可以考虑咨询遗传顾问，讨论你患这种疾病的风险。

朊病毒疾病是一种罕见的神经退行性疾病，由大脑中异常折叠的蛋白质引起。

这种错误折叠的蛋白质会形成损伤神经细胞的团块，导致大脑功能的逐渐衰退。

一些朊病毒疾病是通过基因传播的，而另一些则可以通过受污染的食物或医疗设备感染。其他朊病毒疾病的发生没有任何已知原因。

目前还没有治愈朊病毒疾病的方法。相反，治疗的重点是提供支持性护理和缓解症状。

研究人员将继续努力，以发现更多关于这些疾病的信息，并开发潜在的治疗方法。