真性红细胞增多症(PV)是一种罕见的血癌。虽然目前还没有治愈PV的方法,但它可以通过治疗来控制,并且你可以与这种疾病一起生活很多年。

PV是由骨髓干细胞基因突变或异常引起的。PV通过产生过多的红细胞使血液变稠,这会阻碍血液流向器官和组织。

PV的确切病因尚不清楚,但是 超过95% 患有这种疾病的人也有突变JAK2基因。血液测试可以检测出这种突变。

PV主要见于老年人。它很少发生在20岁以下的人身上。

关于每10万人中就有2人都受到这种疾病的影响在这些个体中, 略低于20% 可能会发展成长期的并发症,如骨髓纤维化(骨髓瘢痕)和白血病。

治疗的主要目的是控制你的血细胞计数。减少红细胞的数量有助于防止血栓,从而导致中风心脏病,或其他器官损伤。这也可能意味着控制白细胞和血小板计数。表明红细胞产生过剩的过程似乎也表明白细胞和血小板产生过剩。高血细胞计数,无论哪种血细胞,都会增加血栓和其他并发症的风险。

在治疗期间,医生需要定期监测你的血栓形成情况。当动脉或静脉中出现血凝块,阻碍血液流向主要器官或组织时,就会发生这种情况。

PV的长期并发症是骨髓纤维化.当你的骨髓伤痕累累,不能再产生正常运作的健康细胞时,就会发生这种情况。你和你的血液科医生(血液病专家)可能会讨论要做一个骨髓移植这取决于你的情况。

白血病是PV的另一个长期并发症。具体来说,都急性髓系白血病而且急性淋巴细胞白血病与真性红细胞增多症有关。AML更为常见。如果出现这种并发症,您可能需要专门的治疗,同时也关注白血病的管理。

PV很罕见,所以定期监测和检查很重要。当你第一次被确诊时,你可能想要去大型医疗中心找一位血液学家。这些血液专家将对PV有更多的了解。他们很可能为患有这种疾病的人提供了护理。

一旦你找到了血液科医生,和他们一起制定一个预约时间表。您的预约时间表将取决于您的PV的进展。但你应该每个月到每三个月去看一次血液科医生,这取决于血细胞计数、年龄、整体健康状况和其他症状。

定期监测和治疗有助于最大限度地延长预期寿命,提高整体生活质量。根据一系列广泛的因素,目前的预期寿命已被证明 将近20年 从诊断开始。年龄、整体健康状况、血细胞计数、对治疗的反应、基因和生活方式的选择,如吸烟,都对疾病的病程和长期前景有影响。