真性红细胞增多症(PV)是一种罕见的血癌，你的身体会产生过多的红细胞。
红血球在你全身携带氧气。当你有太多的红血球，你的血液变厚，流动更慢。红细胞会聚集在一起，在血管内形成凝块。
如果不治疗，PV会导致危及生命的并发症。血液流动缓慢会减少到达心脏、大脑和其他重要器官的氧气量。血凝块可以完全阻断血管内的血液流动，导致中风甚至死亡。
从长远来看，PV会导致骨髓瘢痕，即骨髓纤维化，以及白血病这是另一种血癌。
PV没有治愈方法，但你可以通过治疗控制病情。你的医生可能会做常规抽血，并开一些药物来帮助预防严重的血栓。如果你有患PV的风险并有任何症状，与你的医生交谈是很重要的。
PV可能多年都不会引起任何症状。当症状刚开始时，它们可能很轻微，容易被忽视。在常规血液检查发现问题之前，你可能不会意识到自己患有PV。
尽早认识到这些症状可以帮助你开始治疗，并有望预防血栓及其并发症。PV的常见症状包括:
- 乏力
- 瘙痒
- 躺下时呼吸困难
- 注意力难以集中
- 意外减肥
- 腹部疼痛
- 容易感到饱
- 模糊或重影
- 头晕
- 弱点
- 大量出汗
- 出血或瘀伤
随着疾病的发展，你的血液变得越来越厚，有更多的红细胞，会出现更严重的症状，例如:
- 即使是小伤口也会大量出血
- 关节肿胀
- 骨痛
- 你的脸泛红
- 牙龈出血
- 手脚有烧灼感
其中大部分症状也可能由其他疾病引起，所以从医生那里得到正确的诊断是至关重要的。
真性红细胞增多症多发于男性，而非女性。你更有可能在60岁之后患上PV，但它可以在任何年龄开始。
的突变(更改)JAK2基因是导致这种疾病的主要原因。这种基因控制一种有助于制造血细胞的蛋白质的产生。大约95%PV患者都有这种类型的突变。
导致PV的突变可以通过家族遗传。但更多情况下，这种情况可能发生在没有任何家庭关系的情况下。对PV背后基因突变原因的研究正在进行中。
如果你有PV，你发生严重并发症的风险取决于你发生血栓的可能性有多大。增加PV中血栓形成风险的因素包括:
比正常情况更粘稠的血液总是会增加血栓的风险，无论原因是什么。
如果你认为你可能患有PV，你的医生会先做一个叫做a的测试全血细胞计数(CBC)．CBC测量血液中的以下因素:
- 红细胞的数量
- 白细胞的数量
- 血小板的数量
- 血红蛋白(一种携带氧气的蛋白质)的数量
- 红细胞在血液中所占空间的百分比，称为红细胞压积
如果你有PV，你的红细胞和血红蛋白量可能会高于正常水平，而且会异常高血细胞比容(红细胞占血液体积的比例)。你也可能有异常的血小板计数或白细胞计数。
如果你的CBC结果不正常，你的医生可能会检查你的血液JAK2突变。大多数PV患者的这种突变检测呈阳性。
除了其他血液测试，你可能还需要一个骨髓活检确认PV的诊断
如果你的医生告诉你，你有PV，记住，你越早知道，你就能越早开始治疗。治疗可以降低PV并发症的风险。
PV是一种无法治愈的慢性疾病。然而，治疗可以帮助你控制症状并帮助预防并发症。你的医生会根据你发生血栓的风险开出治疗方案。
用于低血栓风险人群的治疗
对于那些低风险的血凝块的典型治疗包括两件事:阿司匹林和一种叫做静脉切开术的程序。
- 低剂量阿司匹林。阿司匹林可以影响血液中的血小板，降低形成血栓的风险。
- 放血。医生会用针从你的一条静脉中抽出少量血液。这有助于减少你的红血球数量。你通常每周进行一次这种治疗，然后每隔几个月进行一次，直到你的红细胞压积水平接近正常。
治疗血栓高危人群
除了阿司匹林和静脉切开术，血栓风险高的人可能需要更多专业的治疗，例如其他药物。包括:
- 羟基脲(Droxia, Hydrea)。这是一种抗癌药物，可以防止你的身体产生过多的红细胞。它可以降低血栓的风险。使用羟基脲标示外治疗PV。
- 白消安(马勒兰)。这种癌症药物被批准用于治疗白血病，但它可以用于治疗PV。
- Ruxolitinib (Jakafi)。这是两种药物之一
由食品和药物管理局(FDA)批准 治疗PV。如果你不能耐受羟基脲，或者羟基脲不能充分降低你的血计数，你的医生可能会给你开这种药。Ruxolitinib通过抑制产生红细胞和免疫系统功能的生长因子起作用。 - 绳聚干扰素α -2b-njft (Besremi)。第二种药物
2021年批准 是一种特殊形式的α干扰素。在FDA批准之前，α型干扰素已被用于治疗PV。它可以帮助你的免疫系统对抗过度活跃的骨髓细胞，这些细胞是PV的一部分。它还可以阻止你的身体产生过多的红细胞。
相关的治疗
你的医生也可能会给你开其他的治疗方法。其中一些药物可能有助于缓解瘙痒，这对许多PV患者来说是一个持久而烦人的问题。这些治疗方法可能包括:
- 抗组胺药
- 选择性血清素再摄取抑制剂
- 光疗(紫外线治疗)
你的医生会和你讨论最佳治疗方案给你。
一般来说，推荐给PV患者的饮食计划与任何人都是一样的。多吃营养丰富、营养均衡的食物，包括大量的新鲜水果和蔬菜、全谷物、瘦肉蛋白和低脂乳制品，有助于控制你的病情。
问问你的医生，每天应该吃多少才能保持健康的体重。
高钠食物会导致你的身体将水分转移到身体组织中，这可能会使你的一些PV症状恶化。
此外，饮用足够的液体可以帮助你避免脱水，保持良好的血液流动和循环。你的医生或注册营养师可以就饮食和饮水摄入量提供个性化的指导。
你的预后PV很大程度上取决于你是否接受治疗。治疗有助于降低危及生命的并发症的风险，例如:
- 骨髓纤维化: PV的晚期，会在骨髓上留下疤痕，并使肝脏和脾脏肿大
- 心脏病
- 深静脉血栓形成
- 缺血性中风由大脑供血不足引起的中风
- 肺栓塞肺部有血块
- 出血性死亡:因出血而死亡，通常来自胃或消化道的其他部分
- 门脉高压:肝脏血压升高，可导致肝衰竭
- 急性髓系白血病一种影响白细胞的特殊类型的血癌
即使经过治疗，PV的这些并发症也可能发生，但风险要低得多。对于PV患者来说
总的来说，接受治疗的人比没有接受治疗的人有更好的前景。
此外，照顾好你自己和你的整体健康可以降低你的血栓形成的风险。避免吸烟，保持身体活跃，并管理你的其他健康状况，例如糖尿病，高血压,心脏病，也可以改善你的前景。
真性红细胞增多症预期寿命
每个人的PV情况都是不同的。但是，许多坚持他们的治疗计划并定期去看血液科医生的人可以预期长寿，并发症有限。
治疗至关重要。没有任何治疗的人通常有望存活少于2年，取决于年龄和整体健康状况。但是那些接受治疗的人可以再活几十年。的平均生存时间确诊后至少是20年，人们可以多活几十年。