寻常天疱疮是什么?
寻常天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病引起痛苦的水泡的皮肤和粘膜。如果你有一种自身免疫性疾病,你的免疫系统会错误地攻击健康组织。
寻常天疱疮是最常见的类型的一组叫天疱疮的自身免疫性疾病。每种类型的天疱疮的特点是水泡形成。
寻常天疱疮影响粘膜,发现地区包括:
- 口
- 喉咙
- 鼻子
- 的眼睛
- 生殖器
- 肺
这种疾病通常开始于口腔水泡,然后在皮肤上。水泡有时影响生殖器的膜。
寻常天疱疮是危险的。治疗是至关重要的,通常需要使用糖皮质激素抑制免疫系统。条件会导致严重的并发症,如果不是治疗。这些并发症可能是致命的。
这种病的死亡率平均75%之前介绍了糖皮质激素在1950年代。这与今天的治疗已经有了很大的改善。
免疫系统产生的蛋白质称为抗体。抗体通常有害外来物质如细菌和病毒的攻击。寻常天疱疮发生在免疫系统错误地使抗体蛋白质在健康的皮肤和粘膜。
抗体分解细胞之间的债券,和液体收集层之间的皮肤。这导致水泡和侵蚀皮肤。
攻击免疫系统的精确的原因还不清楚。
很少,某些药物可以引起寻常天疱疮。这些药物包括:
- 青霉胺,这是一种螯合剂,可去除血液中的某些材料
- 血管紧张素转换酶抑制剂,是一种降压药
寻常天疱疮并不会传染,不能从一个人传播到另一个地方。似乎还没有从父母到孩子传播。然而,一个人的基因可以让它们处于更高的风险状况。如果你的父母或其他家庭成员或有条件,你更容易开发它。
寻常天疱疮可以影响人们的所有种族,性别和年龄。然而,条件是更常见的在以下组:
- 地中海血统的人
- 东欧犹太人
- 人生活在巴西的雨林
- 中年人和老年人
皮肤科医生会进行身体检查你的皮肤水泡。他们将寻找一个条件称为Nikolsky指示器的迹象。积极Nikolsky的标志是当皮肤轻易剪掉表面用棉球擦拭侧向或手指。
你的医生可能会取一个活组织检查泡的,包括移除一块组织进行分析,看它在显微镜下确认诊断。活检可能对在实验室化学物质处理,帮助医生找到异常的抗体。你的医生可以使用此信息来确定天疱疮的类型。
不同类型的天疱疮的诊断是基于位置的水泡。它们包括:
寻常天疱疮
寻常天疱疮是最常见的在美国天疱疮。水泡通常首先出现在嘴里。水泡不痒。他们可以是痛苦的。水泡有时可能会出现在皮肤和生殖器。
天疱疮foliaceus
天疱疮foliaceus不会引起水泡。水泡首先出现在脸上和头皮。水泡出现在胸部和背部。水泡通常发痒和无痛。
天疱疮vegetans
天疱疮vegetans引起水泡出现在腹股沟,在手臂下,和脚。
多种的天疱疮
一种非常罕见的天疱疮发生在一些癌症患者被称为多种天疱疮。水泡和溃疡可能出现在嘴巴,嘴唇,皮肤上。这种类型也可能导致疤痕上眼睑和眼睛。它也可以引起肺部问题。
治疗的目的是减少疼痛和症状和预防并发症如感染。它涉及到一个或更多的药物和其他方法。它可能包括下列:
糖皮质激素和免疫抑制药物
高剂量的糖皮质激素是治疗的核心条件。常见的糖皮质激素包括或强的松龙。高剂量通常是需要控制的条件。
这些药物有许多副作用,包括:
你可能需要补充钙和维生素D等低糖饮食,或者采取其他药物来治疗这些副作用。一旦控制水泡,所需的剂量可能降至最低水平,防止新的水泡和副作用保持在最低。可以直接使用皮质类固醇霜的水泡。
帮助保持低剂量的糖皮质激素,医生可能会开更多的药物抑制免疫系统的。这些包括:
- 硫唑嘌呤
- 霉酚酸酯
- 甲氨蝶呤
- 环磷酰胺
- 利妥昔单抗
抗生素、抗病毒药物和抗真菌
这些规定可能会阻止其他感染。
静脉注射(IV)喂食
如果你的口腔溃疡严重,你可能无法吃没有痛苦。你可能需要通过静脉。这涉及到使用静脉注射(IV)连接。
血浆置换
在非常严重的情况下,一个人可以经历一个过程称为血浆置换。这个过程的目的是去除血液中的抗体攻击皮肤。在这个过程中,等离子体或液体血液的一部分,由设备删除,取而代之的是捐赠的等离子体。这种治疗可能非常昂贵。
伤口管理
如果水泡严重,你可能需要住院治疗伤口。这种治疗类似的严重烧伤。你可能需要接受静脉输液和电解质,如果你已经失去了太多的液体渗出的水泡。
水泡的治疗也可能包括:
- 麻木口含片的水泡
- 舒缓的乳液
- 湿敷料
- 止痛药
- 软质食品的饮食
- 避免辛辣或酸性食物会刺激水泡
- 避免过多的太阳照射
如果你嘴里的水泡阻止你刷牙和用牙线清洁牙齿,你可能需要特殊的治疗口腔健康预防牙龈疾病和蛀牙。看到你的牙医问他们关于口腔护理。
如果不及时治疗,寻常天疱疮可以危及生命。最常见的死亡原因是严重的继发性感染。
寻常天疱疮是一种终身疾病。它不能被治愈。然而,大多数人进入接受糖皮质激素后缓解。改进通常注意到开始的几天内糖皮质激素。
水泡会慢慢愈合,尤其是在口中。平均而言,水泡停止形成在两到三周。疗愈的水泡平均需要6到8周的时间。然而,全面治疗有时需要等待数年。一些人可能需要呆在一个低剂量的药物。