婴儿痉挛,或称韦斯特综合症,是一种罕见的疾病,其特征是婴儿轻微的癫痫发作,通常发生在他们出生后的第一年。虽然癫痫发作可能很轻微,但它们可能会产生严重的并发症,尤其是在不及时治疗的情况下。

婴儿痉挛可以被描述为发生在婴儿身上的短暂的,有时是轻微的癫痫发作。这些癫痫发作实际上是一种罕见的癫痫

只有 2000至2500名儿童 在美国,每年都会收到一份这种疾病的诊断。这些癫痫发作或痉挛通常发生在你的孩子1岁之前,大多数婴儿在1岁时就会经历 3 - 7个月大

继续阅读以了解更多关于这种情况的信息。

婴儿痉挛可能包括一些简单而轻微的事情,如头下垂或点头。这些痉挛可能是微妙的,可以以不同的方式出现。根据癫痫的基础,痉挛可能包括:

  • 你的宝宝突然僵硬了
  • 当他们的膝盖向上拉时,他们的手臂向外伸展,并在腰部弯曲
  • 他们的头向后仰,腿僵硬伸直
  • 反复的不受控制的动作,如头部晃动或身体嘎吱作响

痉挛通常只持续几秒钟,但往往是连续发生的。的 国家神经疾病和中风研究所 发现你的孩子经常会在同一时间有多组痉挛,你的孩子一天可能会有多达数百次痉挛。

与良性痉挛不同,婴儿痉挛通常发生在醒来时肌阵挛性发作这往往发生在宝宝入睡时。一些组织建议,如果你担心你的孩子可能患有痉挛,就把这些事件拍下来,拿给医生或医疗保健专业人员看。

婴儿痉挛是一种由婴儿大脑异常或损伤引起的疾病,可能发生在出生前或出生后。已知的原因可能包括:

  • 脑部肿瘤
  • 遗传或染色体异常
  • 产伤
  • 脑部感染
  • 胎儿还在子宫里的时候大脑发育有问题

虽然医生们并不完全了解这种联系的原因,但这些东西会导致混乱的脑电波活动,导致频繁的痉挛。在其他的孩子中,痉挛的原因是未知的,但可能是一种未知的神经问题的结果。

如果医生怀疑是婴儿痉挛,他们会给你开处方脑电图(脑电图),它很容易获得,通常对诊断有用。如果这个测试没有明确的结果,医生可能会要求做一个叫做视频脑电图的测试。

这种测试和常规脑电图一样,把电极放在宝宝的头骨上,帮助医生观察脑电波的模式。然后会有一段视频记录下宝宝的行为。医生,通常是儿科神经科医生(治疗有神经系统问题的儿童的医生),会在宝宝痉挛期间和痉挛之间观察他们的脑电波活动。

这些测试通常持续一到几个小时,可以在医生办公室、实验室或医院进行。他们也可能需要在几天后重复。有些患有婴儿痉挛症的儿童脑电波活动紊乱。这就是所谓的改进性心律失常。

如果您的孩子被诊断为婴儿痉挛,医生也可能会要求进行其他检查,以了解痉挛发生的原因。例如,核磁共振成像可以给他们的大脑成像并显示其结构中的任何异常。基因检测可以查明导致癫痫发作的基因原因。

如果你认为你的宝宝有婴儿痉挛,你马上得到医疗帮助是很重要的。这种疾病可能会产生非常严重的发育后果,尤其是如果不及时治疗的话。通过早期治疗,你的孩子最有可能限制这些负面影响。

患有婴儿痉挛的婴儿通常有精神和发育问题。发表在 印度神经病学学会年鉴 ,仅在接受诊断后3年 11.3% 被研究的儿童中没有癫痫发作,发育神经正常。许多人有以下问题:

  • 视力
  • 演讲
  • 听力
  • 写作技巧
  • 精细和大肌肉运动发育

此外,研究中74%的孩子表现出了一些自闭症谱系的特征

不过有些孩子不会有并发症。研究人员还指出,如果没有已知的导致癫痫发作的健康因素,并且诊断及时,30%至70%的患有这种疾病的儿童将具有典型的神经发育。

治疗婴儿痉挛的主要药物之一是促肾上腺皮质激素(ACTH)。促肾上腺皮质激素是孩子体内自然产生的一种激素。它被注射到孩子的肌肉中,已经被证明对停止痉挛非常有效。

因为它是一种非常强效的药物,可能会导致危险的副作用,所以通常在短时间内以低剂量服用。更常见的副作用 可能包括 :

  • 水肿或液体潴留引起的肿胀
  • 体重增加
  • 易怒
  • 增加食欲
  • 血液中钾含量低
  • 高血糖

罕见但更严重的副作用可能包括:

  • 高血压
  • 高血压导致精神状态改变
  • 消化道出血
  • 感染

医生有时会使用抗癫痫药物叫做vigabatrin (Sabril)和类固醇疗法,比如强的松.ACTH治疗的局限性,如昂贵的费用、可用性问题和副作用,有时会使这些替代药物成为一种选择更好的选择.但这两种替代药物也都有明显的副作用。

最近的一次2021年的研究发现三种治疗方法的初始治疗成功率相似:

  • ACTH: 46%
  • 口服类固醇:44%
  • Vigabatrin: 37%

这些是在开始初始治疗30天后没有额外癫痫发作的儿童的百分比。你和医生必须评估哪种治疗方法对你的宝宝是正确的。

当药物治疗不能阻止痉挛时,一些医生可能会建议其他选择。在 某些情况下 ,可能会建议手术切除引起癫痫发作的大脑部分。一个生酮饮食 已经被研究过 看看它是否能减轻一些症状,尽管需要更多的研究来充分了解任何潜在的好处。生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物的饮食计划。

婴儿痉挛是一种复杂而罕见的疾病,可能会产生非常严重的后果。它可能导致一些儿童死亡,并导致其他儿童的智力残疾和发育问题。即使癫痫发作得到控制,对大脑的破坏性影响仍然存在。

值得注意的是,有些患有这种疾病的人会过着健康的生活。如果引起癫痫发作的大脑异常可以治疗,没有癫痫发作的原因可以确定,或者及早诊断,并且痉挛得到很好的控制,那么这种情况更有可能是真的。

什么会引发婴儿痉挛?

在孩子出生前或出生后发生的大脑异常或损伤可能会导致婴儿痉挛。原因可能包括脑肿瘤、出生损伤或胎儿还在子宫里时大脑发育的问题。

婴儿痉挛严重吗?

是的,婴儿痉挛可能非常严重。为了最大限度地发挥孩子的发展潜力,必须尽快有效地治疗婴儿痉挛。

婴儿痉挛能消失吗?

是的,婴儿痉挛通常在2至4年的年龄。但根据国家神经疾病和中风研究所的数据, 大多数孩子 随着婴儿痉挛会发展为其他类型的癫痫发作。