何杰金氏淋巴瘤，又称何杰金氏病，是淋巴瘤的一种。淋巴瘤是一组始于淋巴系统的血液癌症。这个系统由遍布全身的器官、节点和血管组成。

在正常情况下，你的淋巴系统帮助你的免疫系统清除废物和对抗感染。淋巴系统中的白细胞，称为淋巴细胞，有助于保护你免受细菌和感染。

霍奇金淋巴瘤起源于这些淋巴细胞。更具体地说，它倾向于发展成一种叫做B淋巴细胞的细胞，B淋巴细胞产生一种叫做抗体的蛋白质，这种蛋白质能抓住外来入侵者，并告诉你的免疫系统摧毁它们。

在霍奇金淋巴瘤患者中，这些淋巴细胞生长异常，挤占了健康的白细胞。随着病情的发展，你的身体越来越难以抵抗感染。

请继续阅读，了解有关霍奇金淋巴瘤的更多信息，包括不同类型、症状、原因和潜在的治疗方案。

你的淋巴系统覆盖了你身体的大部分，包括淋巴结、淋巴管和各种器官。下面是这些结构的概述:

  • 淋巴流体。这种液体也被称为淋巴液，包括从细胞、血管和组织中排出的额外液体，以及其他物质，如脂肪、蛋白质、受损细胞、矿物质、病毒、细菌和其他细菌。你的淋巴液也被用来运输淋巴细胞．淋巴细胞主要有两种:B淋巴细胞(B细胞)和T淋巴细胞(T细胞)。这些淋巴细胞一起对抗感染。
  • 淋巴结。这些豆状结构包含白细胞和其他免疫细胞。你有几百个淋巴结全身，尤其是腹部、胸部、腹股沟和腋下。
  • 淋巴管。淋巴管是一系列连接淋巴结的静脉状结构。它们帮助淋巴细胞和抗感染淋巴细胞在全身运输。
  • 脾脏。位于你身体的左侧，靠近你的胃，你的脾储存血细胞，过滤受损细胞，并帮助保持正确的液体平衡。它也产生淋巴细胞。
  • 扁桃体和腺样体。扁桃体是喉咙中淋巴组织的集合，有助于保护你免受外来入侵者的伤害。腺样体是鼻道附近的淋巴组织肿块。
  • 胸腺。胸腺是胸部的一个器官，在T淋巴细胞的发育中起着重要作用。
  • 骨髓。骨髓是骨骼内产生血细胞的海绵状组织。
  • 派尔集合淋巴结补丁。这些小块淋巴组织存在于小肠粘膜中，有助于消灭肠道中的细菌。

根据 美国癌症协会 霍奇金淋巴瘤通常在你上半身的B淋巴细胞中发展，最常见的是在你的胸部、颈部或腋下。它通常通过淋巴管扩散到其他淋巴结。

在晚期，它可以到达你的血液，并扩散到其他器官，如骨髓、肺或肝脏。

霍奇金淋巴瘤大约 10% 淋巴瘤病例。另外90%被归类为非霍奇金淋巴瘤．

与非霍奇金淋巴瘤相比，里德-斯特恩伯格细胞(可能包含多个核的大细胞)的存在是霍奇金淋巴瘤的决定性特征。

霍奇金淋巴瘤又分为经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤。

分类取决于所涉及的细胞类型和它们的行为。医疗保健专业人员可以通过在显微镜下观察肿大的淋巴组织样本来识别霍奇金淋巴瘤的类型。

典型的霍奇金淋巴瘤

关于 95% 霍奇金淋巴瘤是典型类型。典型霍奇金淋巴瘤患者的淋巴结通常含有少量的Reed-Sternberg细胞，周围是正常的免疫细胞。

这种类型的淋巴瘤可进一步细分为四种主要亚型:

  • 结节硬化，霍奇金淋巴瘤。这种类型往往发生在胸部或颈部的淋巴结。虽然任何人都可能得此病，但在青少年和年轻人中更为普遍。它占了大约70%经典霍奇金淋巴瘤病例
  • 混合细胞性霍奇金淋巴瘤。这是第二种最常见的典型霍奇金淋巴瘤。这种病在患有艾滋病毒通常发生在上半身的淋巴结。
  • 淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤。这种类型比较少见，约占5%经典霍奇金淋巴瘤病例它通常在早期阶段被诊断出来，男性比女性更常见。
  • 淋巴细胞耗尽型霍奇金淋巴瘤。这是最罕见的类型，最常在腹部、脾脏、肝脏和骨髓的淋巴结中发现。它主要发生在老年人和艾滋病毒感染者中。它通常在更晚期被诊断出来。

结节性淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

这种类型的霍奇金淋巴瘤往往生长得更慢，比经典类型更罕见。它约占霍奇金淋巴瘤病例的5%，影响男性 三倍多 比女性。

这种类型的异常细胞被称为爆米花细胞——它们很大，在显微镜下看起来像爆米花。它们是典型霍奇金淋巴瘤中里德-斯特恩伯格细胞的变体。

NLPHL的治疗可能与经典霍奇金淋巴瘤不同。

霍奇金淋巴瘤最常见的症状是淋巴结肿大这可能会导致皮肤下形成肿块。这种肿块通常不疼。它通常发展在以下领域之一:

  • 在你脖子的一侧
  • 在你的腋窝
  • 在腹股沟附近

霍奇金淋巴瘤的其他症状包括:

如果您有任何这些症状，请立即联系医疗保健专业人员。这些也可能是其他健康状况的症状，得到准确的诊断很重要。

霍奇金淋巴瘤的确切病因 还不清楚 但当淋巴细胞的DNA发生变化，导致它们不受控制地复制时，这种疾病就会发生。需要更多的研究来理解为什么它在一些人身上发展而不是其他人。

一些被认为有助于经典霍奇金淋巴瘤发展的因素包括:

人们认为基因也可能在NLPHL的发展中发挥作用，因为 某些基因 如SGK1，DUSP2,JUNB．

霍奇金淋巴瘤的已知危险因素包括:

  • 的年龄。大多数患霍奇金淋巴瘤的人都在年龄之间 20和40 或者超过55岁。
  • 巴尔病毒。感染了导致单核细胞增多症它也被称为单核细胞增多症，被认为会增加患霍奇金淋巴瘤的风险。
  • 是男性。男性的风险高于女性。在儿童中，大约 85% 大多数病例发生在男孩身上。
  • 家庭的历史。兄弟姐妹患有霍奇金淋巴瘤的人也有更高的患病风险，同卵双胞胎也有 风险极高 ．然而，大多数霍奇金淋巴瘤患者并没有家族病史。
  • 免疫系统变弱。携带艾滋病毒的人患霍奇金淋巴瘤的风险更高。在接受器官移植后服用免疫抑制药物的人也有较高的风险。

为了诊断霍奇金淋巴瘤，你的医生会做一个物理考试询问你的病史你的医生也会安排一些检查来帮助他们做出准确的诊断。

以下测试可能是诊断过程的一部分:

  • 成像测试。成像测试，例如x射线，PET扫描,或CT扫描可以帮助你的医生看到你的身体内部，寻找肿大的淋巴结，并帮助确定疾病的阶段。
  • 淋巴结活检。一个活组织检查包括移除一块淋巴结组织，以检测异常细胞的存在。
  • 血液检查。你的医生可能会要求你进行血液检查，比如a全血细胞计数或者一个红细胞沉降率试验测量红细胞、白细胞和血小板的水平。这些测试也可以帮助你的医生了解癌症有多严重，以及你对治疗的反应如何。你的医生也可能会要求血液检查，以测量乳酸脱氢酶和尿酸在你的血液里。
  • Immunophenotyping。医生将使用实验室测试来分析活检样本，以确定是否存在淋巴瘤细胞以及它们是什么类型。
  • 肺和心脏功能测试肺功能测试和心脏超声波检查叫做超声心动图可以帮助确定你的肺和心脏的工作情况吗
  • 骨髓活检。一个骨髓活检包括移除和检查你骨头里的骨髓，看看癌症是否已经扩散。

暂存

一旦霍奇金淋巴瘤诊断出来，癌症就被划分为一个阶段。分期描述了疾病的程度和严重程度。这也将帮助你的医生决定你的治疗方案和前景。

霍奇金淋巴瘤一般分为四个阶段:

  • 阶段1(早期阶段)。癌症在一个淋巴结区域被发现，或者癌症只在一个器官的一个区域被发现。
  • 第二阶段(局部晚期疾病)。癌症在横膈膜一侧的两个淋巴结区域被发现，横膈膜是肺下面的肌肉，或者癌症在一个淋巴结区域和附近的器官被发现。
  • 第三阶段(晚期疾病)。癌症在横膈膜上方和下方的淋巴结区域都有发现，或者癌症在横膈膜两侧的一个淋巴结区域和一个器官中发现。
  • 第四阶段(广泛的疾病)。癌症在淋巴结外发现，并已广泛扩散到身体的其他部位，如骨髓、肝脏或肺。

阶段也通常以字母A或b命名。例如，阶段3A或阶段3B。

根据 美国癌症协会 ，如果出现以下任何症状，则将字母B添加到分期:

  • 在过去的6个月里，无意中减掉了超过10%的体重
  • 不明原因的发烧高于100.4°F(38°C)
  • 盗汗，把床单都湿透了

如果你没有以上任何症状，你的阶段是字母A。

霍奇金淋巴瘤的治疗通常取决于疾病的阶段。主要的治疗方法是化疗和放疗。

治疗后，你的医生会定期随访你。一定要遵守所有的医疗预约，并认真遵守医生的所有指示。

放射治疗

放射治疗使用高能辐射束摧毁身体特定部位的癌细胞。放射治疗通常能很好地杀死霍奇金淋巴瘤患者的癌细胞。它有时被使用:

  • 在典型霍奇金淋巴瘤化疗后
  • 在一些NLPHL病例中，它往往比经典的霍奇金淋巴瘤扩散得更慢

医生倾向于使用最低有效剂量的辐射，以尽量减少潜在的副作用。

化疗

化疗包括使用可以杀死癌细胞的药物。化疗药物可以口服或通过静脉注射，这取决于具体的药物。

的 最常见的化疗 经典霍奇金淋巴瘤和NLPHL的治疗方案称为ABVD。它是以下药物的混合物:

  • 阿霉素(阿霉素)
  • 博来霉素
  • 长春花碱
  • 达卡巴嗪(DTIC)

其他药物治疗

除化疗外，还可使用其他各种药物治疗，例如:

  • 类固醇。如果最初的治疗无效或癌症已经晚期，有时会在化疗中加入类固醇。
  • 有针对性的治疗。靶向治疗药物攻击癌细胞，而不像化疗药物那样损害健康细胞。这类药物叫做利妥昔单抗如果你有NLPHL，可以加入化疗。
  • 免疫疗法。免疫治疗药物可以增强免疫系统靶向并摧毁癌细胞的能力。
  • Brentuximab vedotin。Brentuximab vedotin是一种新药，用于治疗一种特殊类型的霍奇金淋巴瘤，称为cd30阳性霍奇金淋巴瘤。

骨髓移植

一个骨髓移植如果你对化疗或放疗反应不佳，也可以选择干细胞移植。干细胞移植将健康细胞(称为干细胞)注入你的身体，以取代骨髓中的癌细胞。

骨移植的两种主要类型是:

  • 自体干细胞移植。您自己的干细胞在治疗前被收集，并储存到接受高剂量化疗或放疗后。治疗后，骨髓细胞会被放回体内。
  • 异基因干细胞移植。来自捐赠者(通常是你的近亲)的干细胞被移植到你的体内。异基因干细胞移植通常只在自体移植失败时进行。

替代疗法

一些替代疗法可以帮助你控制你的淋巴瘤症状，尽管它们不能治愈你的疾病。它们可以与传统疗法一起使用，但不应该取代传统疗法。

治疗方案包括:

临床试验研究霍奇金淋巴瘤的潜在新疗法。如果发现这些治疗方法比目前的标准治疗方法更有效，它们就会成为新的标准治疗方法。

根据白血病淋巴瘤学会，目前正在进行临床试验:

你可以向你的医生询问你所在地区的临床试验，你可能有资格参加。你也可以通过 国家卫生研究院的数据库 ．

霍奇金淋巴瘤的治疗可能会有长期的副作用，并会增加患其他严重疾病的风险。霍奇金淋巴瘤治疗可能会增加患以下疾病的风险:

你应该有规律乳房x光检查心脏病筛查，坚持接种疫苗，避免吸烟。

定期与医生进行随访也很重要。一定要告诉他们你对长期副作用的任何担忧，并询问你可以做些什么来帮助减少潜在的副作用。

得到癌症诊断或看着你所爱的人接受癌症治疗都是非常困难的。支持小组和咨询可以为你提供一个安全的地方，让你讨论你对自己经历的担忧和感受。

有许多资源可以提供支持、建议和指导。

在过去的几十年里，霍奇金淋巴瘤治疗的进步大大提高了生存率。现在它被认为是最容易治愈的癌症之一。根据 美国癌症协会 在美国，5年相对生存率约为87%。

以下是 5年生存率 何杰金氏淋巴瘤的不同阶段:

  • 一期霍奇金淋巴瘤大约91%。
  • 二期霍奇金淋巴瘤约为94%。
  • 第三期霍奇金淋巴瘤约为81%
  • 第四期霍奇金淋巴瘤约占65%。

这些比率可能会根据疾病的阶段、你的整体健康状况、你的年龄以及你的癌症对治疗的反应而有所不同。

霍奇金淋巴瘤是一种血癌，通常发生在你的淋巴结。它会导致一种叫做淋巴细胞的白细胞的异常发育。这些细胞的异常发育导致它们不受控制地复制，并排挤健康的白细胞。

霍奇金淋巴瘤最常见的早期症状是淋巴结肿大，通常在颈部、腋窝或腹股沟周围。

如果及早发现，霍奇金淋巴瘤的前景往往很好。如果你有任何可能是淋巴瘤的症状，与医疗保健专业人员预约是很重要的。这种疾病发现得越早，获得良好结果的机会就越高。