概述

Henoch-Schönlein紫癜(HSP)是一种导致小血管发炎和漏血的疾病。它得名于两位德国医生，Johann Schönlein和Eduard Henoch，他们在19世纪描述了他们的病人。

HSP的标志性症状是小腿和臀部隆起的紫色皮疹。皮疹上的斑点看起来像瘀伤。热休克蛋白还能引起关节肿胀、胃肠道症状和肾脏问题。

HSP是最常见的在年幼的孩子。通常，他们最近都得了感冒之类的上呼吸道感染。 大多数时候 这种病不经治疗就会自己好起来。

HSP的主要症状是出现在腿、脚和臀部的红紫色斑点皮疹。皮疹也会出现在面部、手臂、胸部和躯干。皮疹上的斑点看起来像瘀伤。如果你按压皮疹，它将保持紫色而不是变白。

热休克蛋白还会影响关节、肠道、肾脏和其他系统，导致以下症状:

  • 肿胀关节的疼痛和肿胀，尤指膝盖和脚踝
  • 胃肠道症状如恶心、呕吐、胃痛和血便
  • 尿血(可能太小看不见)和其他肾脏损伤的迹象
  • 睾丸肿胀(在一些患有HSP的男孩中)
  • 癫痫发作(很少)

关节疼痛和胃肠道症状可能会开始 最长2周 在皮疹出现之前。

有时，这种疾病会对肾脏造成永久性损害。

热休克蛋白引起小血管炎症。当血管发炎时，它们会将血液渗漏到皮肤中，从而导致皮疹。血液也会从腹部和肾脏渗出。

HSP似乎是由免疫系统的过度活跃反应引起的。正常情况下，免疫系统会产生一种叫做抗体的蛋白质，这种蛋白质会寻找并消灭细菌和病毒等外来入侵者。在HSP的情况下，一种特殊的抗体(IgA)进入血管壁，引起炎症。

一半 HSP患者在出疹前一周左右有感冒或其他呼吸道感染。这些感染可能会引发免疫系统反应过度，释放抗体攻击血管。HSP本身是不会传染的，但引发它的疾病可能会传染。

HSP触发器可能包括:

也可能存在与HSP相关的基因，因为它有时会在家族中遗传。

你通常不需要治疗Henoch-Schönlein紫癜。它会在几周内自行消失。休息、补液和非处方止痛药(如布洛芬或扑热息痛)可以帮助你或你的孩子感觉更好。

服用非甾体消炎药前请先咨询医生(非甾体抗炎药)比如萘普生或布洛芬非甾体抗炎药有时会使这些症状恶化。在肾脏发炎或损伤的情况下，也应避免使用非甾体抗炎药。

对于严重的症状，医生有时会开短期的类固醇。这些药物能减轻体内的炎症。因为类固醇会引起严重的副作用，所以你应该严格按照医生的指示服药。抑制免疫系统的药物，如环磷酰胺(环磷酰胺)可用于治疗肾损伤。

如果你的肠道系统出现了并发症，你可能需要手术来修复它。

你的医生会检查你或你的孩子是否有HSP症状，包括皮疹和关节疼痛。

这样的测试可以帮助诊断HSP，并排除其他有类似症状的疾病:

  • 血液检查。这些可以评估白细胞和红细胞计数、炎症和肾功能
  • 尿液测试。医生可能会检查你尿液中的血液或蛋白质，这表明你的肾脏已经受损。
  • 活组织检查．你的医生可能会取下一小块你的皮肤，送去实验室做测试。这项测试寻找一种叫做IgA的抗体，这种抗体沉积在HSP患者的皮肤和血管中。肾活检可以检测肾脏损伤。
  • 超声波．这项测试利用声波在你的腹部内部生成图像。它可以更近距离地观察腹部器官和肾脏。
  • CT扫描。这个测试可以用来评估腹痛并排除其他原因。

超过90%HSP病例多见于儿童，尤其是2至6岁的儿童。这种疾病在儿童中比在成人中更温和。成年人更有可能他们的皮疹上有脓疮。他们的肾脏也更容易受损。

在儿童中，HSP通常在几周内好转。成人的症状持续时间更长。

大多数时候， Henoch-Schönlein紫癜会在一个月内自行好转。然而，这种疾病可能会再次发生。

HSP可引起并发症。成人可能会出现肾脏损伤，严重到需要透析或肾移植。很少情况下，肠道的一部分会塌陷并引起堵塞。这叫做肠套叠，可能会很严重。

在孕妇中，HSP可导致肾脏损伤，导致高血压和蛋白尿等并发症。