什么是巨人主义？

巨大主义是一种罕见的疾病，会导致儿童异常生长。就身高而言，这种变化最为明显，但围绕也受到影响。当您的孩子的垂体产生过多的生长激素，这也称为生长激素。

早期诊断很重要。及时的治疗可以停止或减慢可能导致您的孩子比正常情况大的变化。但是，父母很难检测到这种情况。巨大主义的症状似乎是正常的童年增长突飞猛进首先。

垂体瘤几乎总是造成巨大主义的原因。豌豆大小的垂体位于大脑的底部。它制造了控制体内许多功能的激素。腺体管理的一些任务包括：

当垂体上肿瘤生长时，腺体会使生长激素远远超过人体的需求。

还有其他不太常见的巨人原因：

  • McCune-Albright综合征会导致骨组织，浅褐色皮肤和腺体异常的异常生长。
  • Carney Complex是一种遗传疾病，可在结缔组织，癌性或非癌性内分泌肿瘤以及深色皮肤斑点上引起非癌性肿瘤。
  • 多内分泌肿瘤1型（MEN1）是一种遗传性疾病，可导致垂体，胰腺或甲状旁腺的肿瘤。
  • 神经纤维瘤病是一种导致神经系统肿瘤的遗传疾病。

如果您的孩子有巨大的主义，您可能会注意到他们比同龄的其他孩子大得多。同样，他们身体的某些部位可能与其他部位成比例更大。常见症状包括：

  • 非常大的手脚
  • 脚趾和手指
  • 突出的下巴和额头
  • 粗面特征

患有巨大主义的孩子也可能有扁鼻子和大头，嘴唇或舌头。

您的孩子的症状可能取决于垂体肿瘤的大小。随着肿瘤的生长，它可能会压在大脑中的神经上。许多人在该地区的肿瘤中遇到头痛，视力问题或恶心。巨大主义的其他症状可能包括：

如果您孩子的医生怀疑巨大的主义，他们可能会建议验血至测量生长激素的水平和胰岛素样生长因子1（IGF-1），这是由肝。医生还可能建议进行口服葡萄糖耐量测试。

在口服葡萄糖耐量测试，您的孩子会喝一种含有葡萄糖的特殊饮料，一种糖。血液样本将在您的孩子喝饮料之前和之后采集。

在正常的身体中，进食或饮用葡萄糖后，生长激素水平会下降。如果您的孩子的水平保持不变，则意味着他们的身体会产生过多的生长激素。

如果血液测试表明巨大，您的孩子将需要一个核磁共振成像扫描垂体。医生使用此扫描来查找肿瘤，并看到其大小和位置。

巨大主义的治疗旨在停止或减慢孩子的生长激素的产生。

手术

如果这是根本原因，则去除肿瘤是巨大主义的首选治疗方法。

外科医生将通过在孩子的鼻子上切开一个切口来到达肿瘤。显微镜或小型相机可用于帮助外科医生看到腺体中的肿瘤。在大多数情况下，您的孩子应该能够在手术后第二天从医院回家。

药物

在某些情况下，手术可能不是一种选择。例如，如果关键血管或神经受伤的风险很高。

如果您不能选择手术，您的孩子的医生可能会建议药物治疗。这种治疗方法旨在缩小肿瘤或阻止过量生长激素的产生。

您的医生可能会使用药物Ocrotide或Lanreotide来防止生长激素的释放。这些药物模仿另一种阻止生长激素产生的激素。通常将它们作为注射大约每月一次。

溴封然和cabergoline是可用于降低生长激素水平的药物。这些通常以药丸形式给出。它们可以与奥曲肽一起使用。奥曲肽是一种合成激素，注射后也可以降低生长激素和IGF-1的水平。

在这些药物无用的情况下，也可能会使用每天的pegvisomant镜头。Pegvisomant是一种阻断生长激素作用的药物。这降低了孩子体内的IGF-1水平。

伽玛刀放射外科手术

伽玛刀放射外科手术如果您的孩子的医生认为不可能进行传统手术，则可以选择。

“伽马刀”是高度聚焦辐射梁的集合。这些梁不会损害周围的组织，但是它们能够在结合并击中肿瘤的点上输送强大的辐射剂量。这种剂量足以破坏肿瘤。

伽马刀处理需要数月到几年才能完全有效，并使生长激素的水平恢复正常。它是在门诊的情况下进行的全身麻醉。

但是，由于这种类型的手术的辐射已与肥胖，学习障碍，以及情绪问题在儿童中，通常仅在其他治疗方案不起作用的情况下使用。

根据圣约瑟夫医院和医疗中心的说法80％由最常见的垂体肿瘤引起的巨大病例被手术治愈。如果肿瘤的恢复或无法安全地尝试手术，则可以使用药物来减轻孩子的症状并使其过着漫长而充实的生活。