肾原性的尿崩症(NDI)

的症状是什么肾原性的尿崩症吗?

NDI的症状随年龄的变化而变化。婴儿受到严重影响,但可以像许多其他疾病症状。随着孩子年龄的增长,症状变得更可辨认的。如果诊断不了,可以变得足够严重危及生命的症状。你应该尽快看医生,如果你正在经历NDI的症状。

症状的婴儿

婴儿的症状可以包括:

• 过度的湿尿布
• 呕吐
• 反复发烧,没有已知的原因
• 便秘

症状在儿童

儿童的症状包括:

• 尿床
• 困难在厕所训练
• 未能茁壮成长
• 精神混乱由于脱水

症状在年长的孩子

大一点的孩子和青少年可以显示症状包括:

• 高尿量
• 晚上打扰睡眠和疲劳从小便
• 低体重喜欢水的食物造成的
• 未能茁壮成长

成人症状

成年人所经历的最常见的症状包括:

• 过度的渴望
• 过度的排尿
• 夜间尿频

罕见的和潜在的致命的症状包括低血容量性休克和hypernatremic发作。

低血容量性休克时可能发生严重脱水导致没有足够的心脏泵血。这种情况可能导致死如果你没有得到治疗。

Hypernatremic发作时出现有极高水平的血液中钠在体内由于缺乏水。这种情况可能导致死如果你没有得到治疗。

是什么原因导致肾原性的尿崩症吗?

之间的平衡液体摄入量和尿排泄体内是由一种名为后叶加压素的荷尔蒙,或抗利尿激素(ADH)。当液体摄入量低,人体的抗利尿激素水平增加肾脏和信号少尿。另一方面,当液体摄入量高,抗利尿激素水平降低,导致肾脏创造更多的尿液。血液中的废物和多余水分被肾脏过滤,然后存储废液,或尿液,膀胱。

抗利尿激素不正常工作时,是否因为医疗条件,药物,或遗传学,肾脏不正确地集中你的尿液。这意味着你会小便太多水从你的身体。多种因素会影响你身体的抗利尿激素的调节,导致抗利尿。

类型的肾原性的尿崩症

NDI可以被收购或基因,这取决于是什么导致它。

获得抗利尿

获得抗利尿的结果使用某些药物或有特定的医疗条件。大多数形式的收购NDI源于药物使用。药物会导致收购NDI包括:

• 锂(长期使用):一种药物用于治疗双相情感障碍和其他精神条件
• 地美环素:一种抗生素
• 利福平:抗生素用于治疗肺结核
• 磷甲酸:一种抗病毒药物用于治疗疱疹
• cidofovir:抗病毒药物用于治疗眼部感染的艾滋病毒感染者
• 异环磷酰胺:化疗药物
• 氧氟沙星:抗生素用于治疗耳朵感染
• 奥利司他:减肥药物
• 必要(Videx):一种抗逆转录病毒药物用于治疗艾滋病毒

某些疾病影响矿物质在体内或引起器官损害也与抗利尿。这些医疗条件干扰抗利尿激素的正常运转,会导致获得抗利尿。条件会导致NDI包括:

• 血钙过多,或者血液中过多的钙
• 慢性肾脏疾病,可发生由于多种原因,包括高血压和糖尿病
• 多囊肾疾病,这是一个条件,囊肿生长在肾脏和尿流中可以创建一个块
• 低钾血,或血液中钾的水平太低了

怀孕也是一个可能的原因。

温和的形式也可以发生在老年人,在那些生病和急性肾脏疾病患者由于身体不能集中尿液在这些条件下。获得NDI在成人比儿童更常见。

基因抗利尿

遗传NDI发生由于基因突变,在家庭里流传。突变是错误或损坏,导致一个人的基因变化。这些突变可能会干扰抗利尿激素的正常功能。

遗传NDI发生是由于突变AVPR2或AQP2。关于90%继承NDI病例是由于AVPR2基因的突变。

AVPR2基因的突变是x连锁隐性障碍。这意味着X染色体上的基因缺陷。男性只有一个X染色体。如果他们继承的X染色体基因突变从他们的母亲,他们会有疾病。因为女性有两个X染色体,他们只会获得疾病如果两个X染色体基因突变。

更小比例的遗传NDI AQP2基因的突变引起的,也可以是常染色体隐性或显性。常染色体隐性意味着一个人必须接受一份异常基因来自父母为了开发抗利尿。更很少,AQP2是常染色体显性遗传,这意味着有一个基因突变可引起抗利尿的副本。

遗传NDI往往是儿童的诊断。

有肾原性的诊断尿崩症?

重要的是要得到一个NDI防止危及生命的并发症的早期诊断。测试将决定如果你的肾脏正在做一份好工作的体内保持适量的液体通过调节你的尿液的体积和浓度。在童年NDI的症状做出诊断困难。医生使用尿液和血液测试来帮助他们做出诊断。

尿液测试的类型包括以下:

• 24小时尿量的多尿症测试措施直接收集。
• 第一个上午测试测量比重、密度、尿液以及任何化学物质。
• 测量测试尿液pH值和浓度,以及水平的钠,钾,氯,肌酐蛋白质。

对NDI其他测试包括:

• 核磁共振评估肾脏的大小和寻找任何解剖异常
• 肾超声排除肾脏疾病和寻找长期损害
• 血液测试来测量水平的钠、钾、氯、尿素和肌酸在你的血液

医生也会建议你剥夺水测试。只有知识渊博的医学团队执行这个测试,因为它可能危及生命。测试包括避免饮用水是否有任何您发布的尿量的变化。

有肾原性的治疗尿崩症?

在急性和收购形式的抗利尿,治疗通常着眼于纠正潜在的原因,如中断引起抗利尿的药物。在其他情况下,药物调节口渴机制和尿量释放。

饮食的变化

第一行的治疗往往是改变饮食。医生通常会建议一个低盐低蛋白饮食的成年人。这些饮食变化应该帮助减少尿量。

药物

如果饮食不帮助减少你的尿量变化,你的医生可能会推荐药物:

去氨加压素

去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素,可用于治疗nongenetic抗利尿。

利尿剂及非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药)

非甾体抗炎药和噻嗪类利尿剂可以帮助治疗抗利尿。然而,药物被认为是药品标示外使用。标示外使用毒品意味着FDA批准的药物的一个目的是用于不同的目的还没有批准。然而,医生仍然可以使用这种药物。这是因为FDA调节测试和批准的药物,但不是医生如何使用药物来治疗病人。所以,然而他们认为医生会开一些药物对你的关心是最好的。

利尿剂和非甾体抗炎药法案通过不同的机制来增加大量的钠和水的重吸收的肾脏。这些变化降低尿液的体积。

利尿剂

利尿剂可以帮助调节多少水从身体排出尿液。噻嗪类利尿剂法案通过增加肾脏水钠重吸收的数量,进而减少尿液的体积。

非甾体抗炎药

非甾体抗炎药,如消炎痛,可以减少尿量与抗利尿。

阅读更多:药品标示外使用。

静脉水化

如果你有一个严重NDI的情况下,你可能需要静脉注射(IV)水化。你也可以接受静脉补充5%的葡萄糖,与糖液补充道。

治疗儿童抗利尿

如果你的孩子有利尿,医生通常会建议你低钠饮食,但不是低蛋白饮食。婴儿NDI应该严密监控,因为他们的小的身体没有太多液体。婴儿喂食之间NDI应该经常得到水和帮助防止脱水。

的前景是什么?

NDI的孩子得不到治疗,可能不适当的增长。在严重的情况下,他们可能会经历发育迟缓,智力障碍不断脱水。

如果不治疗,NDI死于脱水可导致并发症。前景是好的对于那些接受治疗的人,和药物可以帮助保持你的健康稳定。