淀粉样蛋白化是一组条件，导致含有淀粉样蛋白的异常蛋白质在体内累积。淀粉样蛋白沉积物最终可能会损坏器官并导致它们失败。这种情况很少见，但它可能是严重的。

淀粉样膏沉积物可以在：

  • 肝脏
  • 脾
  • kidney
  • heart
  • 神经
  • 血管

有时，淀粉样蛋白在你的身体上收集。这被称为全身，或全体，淀粉样器。

Most forms of amyloidosis aren’t preventable. However, you can manage symptoms with treatment. Keep reading to learn more.

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Jason Hoffman说明了

在其早期阶段，淀粉样症可能不会引起症状。当它变得更严重时，您所拥有的症状将取决于您所拥有的淀粉样式的类型以及受影响的器官或器官。

例如，如果您的心脏受到影响，您可能会经历：

  • shortness of breath
  • fast, slow, or irregular heart rate
  • chest pain
  • 血压低，可能导致灯头

If your kidneys are affected, you may experience swelling in your legs due to fluid buildup (浮肿） 或者泡沫尿来自多余的蛋白质。

If your liver is affected, you may experience pain and swelling in the upper part of your abdomen.

如果您的胃肠道受到影响，您可能会经历：

  • 恶心
  • diarrhea
  • 便秘
  • 食欲损失
  • weight loss
  • 吃完后的充满感觉

如果您的神经受到影响，您可能会经历：

  • 疼痛，麻木，双手，脚和小腿刺痛
  • 站起来时的头晕
  • 恶心
  • diarrhea
  • 无法感到寒冷或热量

可能发生的一般症状包括：

  • 疲劳
  • weakness
  • 在你的眼睛或皮肤上瘀伤
  • 肿胀的舌头
  • 关节疼痛
  • 腕管综合症，或用手和拇指麻木和刺痛

如果您在一两天内遇到这些症状，请参阅一名医生。

In general, amyloidosis is caused by a buildup of amyloid in your organs. The organs or areas of the body affected depend on the type of amyloidosis that you have.

某些类型的淀粉样症是遗传性的，而其他类型的淀粉样症是：

  • 个人正在进行中透析需很长时间
  • 某些炎症疾病

因为每种类型的淀粉样症可能有略微不同的治疗，所以重要的是得到适当的诊断。

According to the淀粉样蛋白病基础，了解不同类型命名的简单方法是大多数类型的“A”代表淀粉样蛋白。以下是“A”是所涉及的特定类型的淀粉样蛋白蛋白质。

轻链（Al）淀粉样症状

Al淀粉样蛋白病，否则被称为免疫球蛋白轻链淀粉样蛋白病，是其中之一最常见的类型在美国诊断的淀粉样器。它曾经被称为原发性淀粉样症状。

当含有光链的异常淀粉样蛋白蛋白在像你的器官中产生的异常淀粉样蛋白质：

  • heart
  • kidneys
  • 肝脏
  • 皮肤

Autoimmune (AA) amyloidosis

在慢性感染之后，您可以获得这种类型的淀粉样蛋白病结核, or a disease that causes inflammation, such as类风湿关节炎or炎症性肠病。

关于一半的人AA淀粉样有关有类风湿性关节炎。AA淀粉样变性主要影响您的肾脏。有时它也会损害你的肠道，肝脏或心脏。这种类型用于称为次级淀粉样症状。

β-2微生物蛋白淀粉样蛋白症（ABETA2M）

这type affects people who are on dialysis for a long period of time as a result of kidney problems. The amyloid deposits in the joints and tendons, causing pain and stiffness.

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这稀有类型of familial amyloidosis is caused by a mutation in a gene that runs in families. Hereditary amyloidosis can affect the:

  • 神经
  • heart
  • 肝脏
  • kidneys

局部淀粉样症（ALOC）

There are many types of localized amyloidosis. Typically, amyloid deposits in ALoc amyloidosis happen in the trachea or bronchus, eye, or bladder area. But they can also be associated with endocrine proteins or proteins produced in the skin and heart.

野生型attr

与老化过程有关，野生型寓在75岁以上的男性。身体的野生型ATTR最常见的区域affects is the heart, and one of the first symptoms of this condition can be carpal tunnel syndrome.

虽然任何人都可以获得淀粉样器，但某些因素可以增加风险。

这些包括：

  • 年龄。患有Al淀粉样变性的人，最常见的类型，往往被诊断出来50岁或以上。
  • 性别。Even though it‘s believed that males and females can be equally affected by this condition,60% of peoplereferred to amyloid centers are male.
  • 种族。非洲裔美国人在greater risk遗传性淀粉样蛋白症多于其他种族。
  • 家史。Hereditary amyloidosis runs in families.
  • 病史。具有慢性感染或炎性疾病可以让您更有可能获得AA淀粉样症。
  • 肾脏健康。如果您的肾脏受损并且需要透析，则可能会增加风险。透析可能不会像你自己的肾脏一样从血液中取出大蛋白质。

您的医生会询问您的症状和病史。尽可能多地告诉您的医生是重要的，因为淀粉样症状症状可能与其他条件相似。误诊是常见的。

您的医生可以使用以下测试来帮助诊断：

  • 血液和尿液测试。可以进行这些测试以评估淀粉样蛋白水平。血液试验还可以检查您的甲状腺和肝功能。
  • 超声心动图。这成像测试使用声波创建心脏的照片。
  • Biopsy.对于这个测试，一名医生removes a sample来自肝脏，神经，肾脏，心脏，腹部脂肪或其他器官的组织。分析组织可以帮助您的医生弄清楚您有什么类型的淀粉样液沉积物。
  • 骨髓抽吸和活组织检查。Bone marrow aspirationuses a needle to remove a small amount of fluid from inside your bones. A骨髓活检removes some of the tissue from inside your bone. These tests may be done together or separately. The samples are sent to a lab, where they’re checked for abnormal cells.

If a diagnosis is made, your doctor will figure out which type you have. This can be done with tests like immunochemical staining and蛋白质电泳。

淀粉样蛋白病不是可治愈的。治疗旨在缓慢淀粉样蛋白产生并减少症状。

General treatments

这些药物可用于帮助控制淀粉样症状症状：

  • 解救痛苦的人
  • 药物来管理腹泻，恶心和呕吐
  • 利尿剂to reduce fluid buildup in your body
  • 血液稀释，以防止血栓
  • 药物控制你的心率

其他治疗基于您所拥有的淀粉样式的类型。

Al淀粉样症状

这种类型被治疗化疗。这些药物通常用于治疗癌症，但在淀粉样症中，它们破坏产生淀粉样蛋白的异常血细胞。

After you have chemotherapy, you might have a stem cell or骨髓移植取代受损的骨髓细胞。

您可以治疗Al淀粉样症的其他药物包括：

  • Proteasome inhibitors.这些药物阻断称为蛋白质的物质，其分解蛋白质。
  • 免疫调节剂。这些药物抑制了过度活跃的免疫系统反应。

AA amyloidosis

这种类型是基于原因对待的。用抗生素治疗细菌感染。用药物治疗炎症条件以降低炎症。

Beta-2 microglobulin amyloidosis

您可以通过更改您获得的透析类型来治疗此类型。另一种选择是有一个kidney transplant。

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因为导致这种类型的异常蛋白质是在您的肝脏中进行的，所以您可能需要一个肝脏transplant。

淀粉样变性可能会损害淀粉样蛋白的产生含量，这就是为什么适当的诊断和治疗如此重要。潜在的损失可以包括：

心脏伤害。淀粉样器中断了你的心脏电力系统，让你的心脏更难有效地击败。心脏中的淀粉样蛋白导致心脏泵送作用的刚度和弱化，这导致呼吸急促和低血压。最终，你可以发展heart failure。

Kidney damage.对肾脏内部过滤器的损坏可以使这些豆形器官更难以从血液中移除废物。最终，你的肾脏可能会过度劳累，你可以发展肾功能衰竭。

神经损伤。当淀粉样蛋白在神经中产生并损坏它们时，您可能会觉得自己的手指和脚趾中的麻木或刺痛。这种情况也可以影响其他神经 - 类似于控制肠功能或血压的神经。

淀粉样子病是由淀粉样蛋白的堆积引起的各种条件的名称。其中一些条件是遗传性的，有些条件是由慢性感染或自身免疫问题引起的。

淀粉样蛋白病不是可固化的，但可以治疗许多类型。

与您的医生讨论您的治疗方案，如果您发现目前的待遇计划并不是做它应该的事情，请与他们一起工作。他们可以根据需要进行调整，以帮助减少症状并提高您的生活质量。