失弛缓症是一种罕见但严重的疾病,会影响你的食道它是将食物从喉咙输送到胃的管子。
患有贲门失弛缓症,你的下食道括约肌(LES)在吞咽时不能打开。大多数时候,这个肌肉环会关闭食道,但当你吞咽时,它会打开,这样食物就可以通过食道。当食道无法打开时,食物就会回到食道内。
这种情况的症状往往是逐渐出现的,随着时间的推移会变得更糟。最终,吞咽液体或食物会变得困难,但治疗会有所帮助。
谁失弛缓性?
失弛缓症是一种相当罕见的疾病。根据
- 在美国,每年每10万人中就有1人患有这种疾病
- 在世界其他地方,每年每10万人中有0.1到1人患有这种疾病
这种情况对所有性别的人的影响似乎大致相同。在儿童中不太常见:
尽管任何年龄的成年人都可能患上失弛缓症,但最常见的是在30岁之后和60岁之前出现。
失弛缓性严重吗?
如果不治疗,失弛缓症会导致严重的健康并发症,包括:
- 巨食管。这是指食道扩大和减弱。
- 食管炎.这是指刺激和炎症在你的食道.
- 食管穿孔。会形成一个洞在你的食道壁如果它们因为储备的食物而变得虚弱。如果发生这种情况,你需要立即接受治疗以防止感染。
- 吸入性肺炎。当食物和液体颗粒滞留在食道时,就会出现这种情况进入你的肺部
失弛缓症也会增加你发育的机会食道癌.
目前还没有治愈失弛缓症的方法,所以即使进行治疗,你的症状也不会完全消失。你可能需要进行多次手术,并永久改变生活方式,包括:
- 吃小餐
- 避免任何导致胃灼热的食物
- 戒烟,如果你吸烟的话
- 支撑着睡觉而不是平躺着
专家们还不清楚究竟是什么导致了失弛缓症,尽管很多人认为它是由多种因素造成的,包括:
- 遗传或家族史
- 一个自身免疫状况在这种情况下,你身体的免疫系统会错误地攻击你体内的健康细胞。食道神经的退化通常会导致贲门失弛缓症的晚期症状。
- 对食道或LES的神经造成损害
一些人
恰加斯病它是一种罕见的寄生虫感染,主要影响墨西哥、南美和中美洲的人,也与贲门失弛缓症的发展有关。
患有贲门失弛缓症的人通常会有这种经历吞咽困难或者吞咽困难,感觉食物卡在食道里。吞咽困难会导致咳嗽,增加你患被食物吸入或噎住.
其他可能的症状包括:
你也可能有反流或回流。这些症状也会伴随其他胃肠疾病出现,比如胃酸倒流.事实上,有时失弛缓症患者一开始会得到错误的诊断胃食管反流病(GERD).
失弛缓症的罕见可以使诊断复杂化,因为一些医生可能不会立即识别出症状。
医生或其他卫生保健专业人员(HCP)可能会怀疑你患有失弛缓症,如果你:
- 吞咽固体和液体都有困难,而且这种困难会随着时间的推移而加剧
- 体验食物的反胃
- 有胃灼热,胸痛,还是两者都有
他们可能会使用一些不同的方法来帮助诊断这种情况:
- 内窥镜检查.在这个过程在美国,胃肠病学家会将一根末端装有小型摄像机的管子插入你的食道,以寻找贲门失弛缓症的迹象。此测试仅用于诊断
约三分之一 但内窥镜检查可以帮助排除胃失弛缓症或食道癌等其他疾病。 - x射线。一个x射线你的胸部可以显示你的食道是否增大,食物是否滞留在里面。医生或其他HCP也会建议吞钡x射线。在x光检查前服用液态钡可以让医生追踪液体是如何进入食道的。
- 食道测压(运动研究)。为这个测试在美国,胃肠科医生会通过鼻子将一根狭窄的管子插入你的食道。当你吞咽时,管子会测量压力,显示你的食道肌肉是如何工作的,以及在LES是否有任何压力。
这些诊断检查的顺序可能取决于你的特定症状和家族史,但医生通常建议先进行内窥镜检查。
一些
治疗失弛缓症不能完全治愈这种疾病,但它可以帮助:
- 通过打开LES来提高吞咽能力
- 减轻其他症状,如疼痛和反吐
- 降低食道异常肿大的机会
可能的治疗方法包括:
气动膨胀
这种非手术治疗包括将一个特殊的球囊放入食道下部,然后使其膨胀。气球有助于拉伸LES的肌肉,扩大开口,这样食物就能更容易地通过。
不过,这个过程并不是没有风险的。扩张有时可导致食道穿孔,这是一个相当少见但严重的并发症。穿孔是可以修复的,但如果发生了这种情况,你需要马上做手术。
约
你更可能需要重复治疗,如果你:
- 出生时被指定为男性
- 还不到40岁
- 有呼吸问题
- 至少做过一次手术吗
注射肉毒杆菌
另一个非手术的选择,这个过程包括注射肉毒杆菌毒素(肉毒杆菌)在内镜检查时进入你的食道。医生或其他HCP可能会推荐这种治疗,如果其他治疗没有帮助或你想避免手术。
肉毒杆菌毒素会阻断通常发出肌肉收缩信号的神经,因此它可以帮助放松LES,让它打开,让食物通过。这些注射可以迅速改善症状。但这种效果不是永久性的,所以你需要在大约6个月到1年的时间里重复治疗。
潜在的缺点包括重复治疗的成本,加上重复注射肉毒杆菌素可能会
腹腔镜Heller肌切开术
在肌切开术中,外科医生会切断LES肌肉纤维,以帮助放松它,这样食物就能更容易地进入你的胃。
外科医生可以使用腹腔镜或机器人技术来进行这项手术更少的创通过五个小切口进入你的腹部。你通常需要麻醉和住院一晚。
这个手术有很高的成功率,但GERD的症状可能发展为一个并发症。外科医生可能还会实施一项帮助防止回流的手术,例如部分fundoplication.
口周围的内镜肌切开术
这种较新的手术方法与海勒肌切开术非常相似,但内窥镜的使用使其侵入性更小。
然而,内窥镜方法也有缺点:它阻止了外科医生在同一时间做部分眼底折叠。
换句话说,在手术后,你有很高的风险经历胃食管反流症状,可能需要另一种治疗胃食管反流。
药物治疗
如果你不能马上接受手术,或者尽可能避免手术,某些药物可以缓解你的症状。
药物的选择包括:
- 硝酸盐,有助于放松构成食道下部的平滑肌
- 钙通道阻滞剂它可以阻止钙进入细胞,干扰肌肉收缩,从而帮助降低LES压力
- 西地那非它是一种磷酸二酯酶-5抑制剂,可以帮助降低LES的压力,使其足够放松,从而使食物能够通过
这些药物可能会有一些副作用,包括:
药物通常也不会完全改善你的症状,所以医生或其他HCP通常只会推荐它们作为短期治疗。
由于失弛缓症很罕见,专家们并不完全了解它是如何发生的,为什么会发生,或者谁可能有更大的风险患上这种疾病。
一些潜在的危险因素包括:
未来对失弛缓症的研究可能会帮助专家了解更多可能导致其发展的因素,以及可能有助于预防这种情况的策略。